患兒女，4歲零5個月，半歲時外院診斷為復雜心臟病">先天性心臟病，未進一步治療。我院體格檢查：體溫36.5℃，脈搏109次/min，呼吸20次/min，血壓98/62 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。口唇青紫，杵狀指及喜蹲踞現象；無咯血、暈厥史、無長期高熱史；胸骨左緣第二肋間及三至四肋間均聞及3/6級收縮期雜音；發育尚正常，營養中等，神志清楚。
超聲心動圖檢查：心臟位于左側胸腔，心房正位，心室腔內未探及明顯室間隔回聲，呈單一心室結構（圖1A），主腔位于后，殘腔位于前，主動脈位于右前，肺動脈位于左后，均發自殘腔，主動脈發育尚可，室間隔上端回聲中斷33 mm；CDFI：室水平可見雙向分流信號，以左向右為主（圖1B）。房間隔中央回聲中斷，寬約23 mm。三尖瓣葉呈閉鎖狀，代之以回聲增強的組織，未探及明確的三尖瓣葉活動。
圖1 四腔心切面觀。A：未見室間隔回聲，單心室，三尖瓣閉鎖，呈長條狀強回聲，無啟閉；LV：左室；LA：左房；RA：右房；B：CDFI示主腔為主向殘腔過隔血流，二尖瓣口可見少量反流，三尖瓣未見啟閉運動
4支肺靜脈均未回流至左房，左房后方匯入大小約55.0 mm×8.6 mm共同腔經垂直靜脈上行匯入右上腔靜脈（圖2）。主動脈弓降部未見異常，主動脈內徑21 mm，主肺動脈內徑14 mm，左、右肺動脈內徑分別為7 mm和6 mm。收縮期右室流出道及肺動脈瓣前向血流速度加快，測得前向流速約3.8 m/s，峰值壓差約58 mm Hg（圖3）。
圖2 胸骨上窩主動脈弓切面觀。共同肺靜脈（PV）異位引流匯入右上腔靜脈
圖3 肺動脈狹窄頻譜圖。右室流出道及主肺動脈內測得前向高速動脈頻譜
右位上腔靜脈及下腔靜脈于正常位入右房，胸骨上窩可探及寬約10 mm的左上腔靜脈匯入左房。超聲提示：先天性心臟病，考慮單心室（A型），大動脈轉位，三尖瓣閉鎖，肺動脈狹窄，完全型肺靜脈異位引流（心上型），房間隔缺損（中央型），永存左上腔靜脈、細小側支血管形成，建議進一步檢查。患者后于外院行手術治療，證實我院超聲診斷結果準確。
討論：
單心室是一種少見的先天性紫紺型心臟病，常合并其他心血管畸形，術前準確診斷對選擇手術方式和評估預后均有重要意義。單心室按形態結構可分為4型：A型，左心室主腔結構為主；B型，右心室主腔結構為主；C型，室間隔缺如，左、右心室結構組成室腔；D型，不定型。該病在行超聲檢查時應注意：附屬心室位置、功能，房室瓣數目及功能狀態，大血管有無轉位及主要心室或附屬心室連接關系，有無右室流出道梗阻及肺動脈閉鎖等。
本例患者屬于A型，單心室合并大動脈轉位、完全型肺靜脈異位引流及三尖瓣閉鎖等多種復雜心血管畸形，較為少見。術前超聲心動圖準確診斷異位肺靜脈類型及是否合并其他復雜心血管疾病，對手術方案的制定至關重要。單心室合并復雜心血管畸形手術治療方式包括：單側雙向Glenn術、雙側雙向Glenn術、改良Fontan手術等，盡早行手術治療可有效改善復雜紫紺先天性心臟病患兒的氧飽和度，降低心室容量負荷，改善其預后情況。