患者女，20歲，自述2年前無明顯誘因反復頭枕部及頸部疼痛，嚴重時伴有左上肢乏力，自覺頸部發熱。近1個月開始持續疼痛。體格檢查：頸動脈聽診可聞及血管雜音，上臂肱動脈處血壓為65~82/44~64 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），下肢腘動脈處血壓為130/75 mm Hg。
實驗室檢查：血沉28 mm/h，白細胞13.0×109/L，血小板223×109/L。超聲檢查：左側頸總、頸內、頸動脈球部、頸外動脈內及右側頸總動脈內-中膜彌漫性增厚，較厚處約3.2 mm（圖1A），左側頸總動脈接近閉塞，右側頸總動脈局部管腔狹窄率約50%~69%；CDFI于左側頸總、頸內、頸動脈球部及頸外動脈動脈可探及纖細血流信號（圖1B），左側頸總動脈縱切面觀可見增厚管壁呈“通心粉”征（圖1C），右側頸總動脈收縮期峰值血流速度199 cm/s，阻力指數0.66（圖1D），提示雙側頸總動脈狹窄（狹窄率分別為：左側92%、右側60%）。DSA檢查：左側頸總動脈近端至頸內動脈遠端彌漫性狹窄，狹窄率約70%~85%，左側大腦中動脈近端閉塞，遠側分支由前后交通側支循環供應；診斷為多發性大動脈炎頭臂動脈型非活動期。
圖1 多發性大動脈炎頭臂動脈型非活動期聲像圖。A：右側頸總動脈內中膜增厚，較厚處約3.2 mm，管腔狹窄；B：左側頸總動脈接近閉塞，彩色多普勒僅見纖細血流信號；C：左側頸總動脈縱切面觀可見增厚管壁呈“通心粉”征；D：右側頸總動脈脈沖多普勒示血流加速
討論
多發性大動脈炎是以全身大中動脈損害為主的慢性無菌性炎癥，好發于年輕女性，病因和發病機制尚不明確，目前認為屬于自身免疫性疾病。其病理變化是以動脈中膜層為主的全層性動脈炎，可造成管腔狹窄甚至閉塞。根據受累動脈不同，可分為頭臂型、胸腹主動脈型、腎動脈型、肺動脈型和混合型，其中以頭臂型最常見，頸部動脈損害是此型中的一類主要病變，本例頭臂動脈型大動脈炎引發頸動脈狹窄，導致上肢動脈缺血，因此上下肢動脈壓差較大，同時由于其血沉僅輕微增快，考慮尚處于非活動期。本病在二維超聲上具有特征性表現，表現為管壁彌漫性或節段性增厚，管壁典型的“兩明夾一暗”結構消失，血管外膜與周圍組織分界模糊，管腔可有不同程度的狹窄、閉塞或局部擴張，而重度狹窄或閉塞遠端管徑變細。縱切面觀可見增厚管壁呈“通心粉”征（回聲均勻者）、“洋蔥皮”征或“靶環”征（回聲不均勻者）。
本例超聲表現典型。DSA為診斷該病的金標準，可以明確狹窄部位、程度、側支情況等，且超聲診斷情況與DSA結果一致，表明超聲可較全面地顯示多發性大動脈炎的受累血管部位、形態學改變，了解其血流動力學變化，且安全、無創，可作為多發性大動脈炎的首選篩查及隨訪手段。