患者男，系第4胎第2產，其母孕41+2周因胎兒宮內窘迫在我院產鉗助產分娩，出生時羊水III度污染，出生時體重4200g，1minApgar評分10分。半小時后患兒出現氣促、呻吟，面色稍蒼白，哭聲低下，無口吐白沫，無抽搐、無發熱。
查體：T35.5℃（肛），P150次/min，R70次/min，反應欠佳，前囪平，面色蒼白，兩耳前可見產鉗痕，呼吸不規則，輕度吸凹，兩肺呼吸音粗，心律齊，未及有顯雜音，腹軟，略膨隆，肝脾觸摸欠清，肌張力無增高及減低，四肢略涼。輔助檢查：急診血氣分析：PH值：7.25，乳酸：12.4mmol/l，血紅蛋白：100g/l，紅細胞：2.93×1012/l，氧飽和度98.9%。給予機械通氣，擴容升壓等對癥支持治療，并輸注紅細胞懸液。1h后復查血急分析：PH值：6.62，乳酸：24.0mmol/l，血紅蛋白：63g/l，紅細胞：1.85×1012/l，氧飽和度90%。BP：70/37mmHg。
急診床邊超聲顯示：左肝形態略失常，內見一范圍約54mm×44mm×50mm偏強回聲團塊，界限尚清，未見明顯包膜，內部回聲不均勻，可見細條狀液性暗區，CDFI：周邊可及少量血液信號。肝腎隱窩、脾腎隱窩及下腹部均可及液性暗區，最深處約25mm。超聲診斷：左肝腫瘤伴破裂考慮，腹腔積液（圖1）。行腹腔內穿刺，抽出暗紅色血性液體5ml。查血腫瘤指標：AFP：＞80000ng/ml，CEA：4.01ng/ml，CA125：3.80u/ml。首先考慮肝腫瘤破裂出血。因病情較重，與家屬告知后，家屬表示放棄治療。患兒于3h后死亡。征得家屬同意，對患兒肝腫瘤行超聲引導下穿刺活檢，病理：肝母細胞瘤（圖2）。
討論
肝臟腫瘤在兒科腫瘤中占到了0.5%～2%，新生兒期（出生0～28天）及胎兒期發生肝臟腫瘤更少見。文獻報道，兒童肝臟腫瘤302例，出生后6周以內的新生兒僅26例（8.61%），其中肝母細胞瘤6例（1.99%）。胎兒肝臟腫塊可通過產前超聲檢查而發現，但其性質難以確定，多為血管瘤或血管內皮瘤，肝母細胞瘤的發病率較前二者少。此病例患兒應該為胎兒期發生肝內腫瘤，只是產檢時未檢出。
有學者對194例胎兒肝臟占位進行回顧性研究發現：肝血管瘤是胎兒及新生兒期最常見的肝臟腫瘤（60%），另外是錯構瘤（23%）和肝母細胞瘤（16%）。惡性腫瘤以肝母細胞瘤最常見。此患兒血腫瘤指標AFP：＞80000ng/ml。而AFP水平在原發性肝臟腫瘤患者血液中顯著升高，常作為肝母細胞瘤、肝細胞癌的標記物，有學者在一些良性肝臟病變（如錯構瘤、膽管閉鎖和生殖細胞腫瘤等）患者中，也發現甲胎蛋白水平顯著升高，其濃度變化范圍為1000～340000g/l，而肝母細胞瘤患者中，甲胎蛋白水平變化范圍為32000～160000g/l。
肝母細胞瘤是兒童最常見的肝臟惡性腫瘤，發病率約為1.3/100萬，其中新生兒病例罕見，據統計新生兒病例僅約占其中的10%。新生兒肝臟腫瘤大多位于右葉，發生于左葉、左右兩葉或多發性實質性結節均較少，該病例患兒腫瘤位于左肝，屬于比較少見。此病例患兒肝腫瘤破裂原因分析考慮為產傷引起。產傷是指分娩過程中各種機械因素對新生兒造成的損傷，如急產、胎吸和（或）產鉗助產、巨大兒分娩時經外力或產道擠壓引起的產傷，異常胎位分娩、產程延長等因素造成。
患兒產前未診斷出有肝腫瘤，且為2胎，故選擇自然分娩。患兒是巨大兒，體重4200g，分娩中借助產鉗，均為高危因素。從這個死亡病例中，我們可總結一些經驗教訓。首先孕期對胎兒的詳細檢查十分重要，該病例如里能在孕期及時發現胎兒肝臟腫瘤，則可以提前干預，如做引產處理，減少孕婦身體及經濟上的損失。或者在分娩方式上選擇剖腹產，以避免產傷，為后續治療提供機會。其次，新生兒腹腔出血，床邊超聲是首選的檢查方式，能及時快速的作出診斷，為救治贏得時間。