1.病例簡介
男，51歲。主訴：6個月前無明顯誘因于輕中度體力活動時出現胸悶、氣促。既往史：18年前血常規檢查發現嗜酸性粒細胞升高，約5.0×109/L；同年有食用田螺史，糞便中檢測出旋毛蟲，進行“腸蟲清+激素”驅蟲治療后，嗜酸性粒細胞仍升高。給予對癥治療及口服激素后，嗜酸性粒細胞未明顯下降。
6個月前實驗室檢查：白細胞9.64×109/L，嗜酸性粒細胞3.53×109/L，嗜酸性粒細胞百分比0.37；1個月后復查：白細胞13.93×109/L，嗜酸性粒細胞2.44×109/L，嗜酸性粒細胞百分比0.18，D-二聚體205ng/ml，凝血酶原時間比值1.10，凝血酶原活動度80%，活化部分凝血活酶時間39.5s，國際標準化比值1.10，血漿纖維蛋白原2.78g/L，凝血酶原時間12.9s，凝血酶時間14.0s。心電圖結果見圖1A；心臟超聲示射血分數49%，室間隔搏動幅度減低。左心室心尖部可見一實質性略強回聲附著，形態不規則，大小約19mm×19mm，未見明顯蒂，不隨心動周期活動（圖1B）。二尖瓣、三尖瓣中度反流。
圖1A-B心電圖示：異位心律，心房顫動，左心室肥大，V4~V6導聯T波倒置（A）；超聲可見左心室心尖部增厚，心內膜局部回聲增強，左心室心尖部附壁血栓形成（箭，B）；
超聲診斷：左心室心尖部可見一實質性強回聲附著，形態不規則，可疑血栓，建議進一步檢查，考慮Loffler心內膜炎；左心室心尖部室壁增厚，局部回聲增強，建議進一步檢查；室間隔搏動減弱；左心室收縮功能輕度減低，二尖瓣、三尖瓣中度反流。3.0TMR心臟功能檢查見圖1C，心肌首過灌注未見灌注缺損，延遲強化心尖部病變呈低信號充盈缺損；診斷：心尖區附壁血栓形成，請結合臨床。冠狀動脈造影結果：右冠狀動脈優勢；左主干、前降支、左回旋支、右冠狀動脈均未見明顯狹窄，心肌梗死溶栓試驗：前向血流3級；無側支循環。骨髓穿刺：粒細胞系增生活躍，嗜酸性粒細胞比例增高占4%，形態無明顯改變。分子生物學檢測：送檢標本BCR-ABL融合基因檢測呈陰性。熒光原位雜交報告：未檢測到PDGFRα、PDGFRβ、FGFR1基因異常，不支持白血病導致的嗜酸性粒細胞增高。經臨床證實為旋毛蟲所致Loffler心內膜炎。
圖1C 亮血序列左心室心尖部不規則低信號影，似籍長蒂附著于左心室前壁，左心室心尖部血栓形成（箭）
2.討論
Loffler心內膜炎又稱為嗜酸性粒細胞增多性心內膜炎，多見于青壯年男性，好發于溫帶，為高嗜酸性粒細胞血癥侵及心臟內膜及心肌所致的炎癥、壞死及纖維化。本病的診斷依據是外周血嗜酸性粒細胞總數大于1.5×109/L，并有累及心臟的征象，主要表現為心內膜顯著增厚、回聲增強，心室舒張功能減低，伴或不伴附壁血栓形成、肺動脈高壓、心包積液等。心臟受累以右心室多見，并常累及心尖部和心室流出道，左心室較少見。
本病的病理分為3期：①壞死期，可無心臟癥狀；②血栓形成期，血栓常形成于雙室心尖部和瓣下區域；③纖維化期，血栓被纖維組織取代。心肌組織形成瘢痕后可能導致心肌順應性惡化，進而引起限制性心肌病。本病與心肌梗死均可導致附壁血栓；但本病冠狀動脈不伴狹窄或堵塞；心肌梗死后附壁血栓伴有相應節段運動障礙及對應冠狀動脈閉塞。本病導致的心尖部附壁血栓需與心尖肥厚型心肌病相鑒別，后者表現為心尖部室壁不均勻增厚，收縮末期心尖部閉塞呈“黑桃尖”征。
本病的病因尚不清楚，可能由于感染、過敏肉芽腫或新生物導致嗜酸性粒細胞增多，根據心內膜活檢確診，但其為有創檢查，易引起附壁血栓脫落。本例患者主要是由于旋毛蟲感染，幼蟲進入血液循環后引起異性蛋白質反應，末梢血嗜酸性粒細胞明顯增多，并且釋放大量細胞毒物，損壞內皮細胞和心肌細胞，引起壞死和血栓形成，最終導致心內膜纖維化。結合心電圖、實驗室檢查及超聲心動圖檢查，臨床證實為Loffler心內膜炎，左心室心尖部血栓形成。
本例患者主要表現為胸悶、氣促，可能是由于心肌受累，心肌順應性下降，肺靜脈血液回流障礙所致；超聲心動圖檢查發現左心室心尖部血栓形成，心內膜回聲增強，其主要原因是心內膜及心內膜下有大量嗜酸性粒細胞浸潤，造成心肌壞死后心內膜纖維化伴左心室血栓形成；因其為陳舊性血栓，故僅表現為血栓回聲增強，凝血常規并未發現異常。本病為高嗜酸性粒細胞侵及心臟內膜及心肌所致的炎癥，主要表現為二尖瓣后葉及限制性心肌病改變，本例患者僅表現為左心室心尖部附壁血栓，可能與其較早接受治療有關。
本例患者激素治療后嗜酸性粒細胞下降不明顯，推測可能是由于病程較長，累及組織較多所致。本病臨床報道極少見，容易漏診。超聲心動圖可以判斷心肌和瓣膜的受累程度，并且可以通過血栓回聲進行分期，監測特異性治療后心內膜浸潤的逆轉程度，由于其無創、便捷、經濟等，是診斷和隨訪的首選檢查方法，在臨床診斷及治療中具有重要地位。