患者女,61歲,因體檢發現肝內占位來我院就診。12年前曾因子宮平滑肌肉瘤行子宮及雙側附件切除;1年前因平滑肌肉瘤小腸轉移行部分腸切除術,術后行周期性化療。
實驗室檢查:甲胎蛋白(-),乙肝表面抗原(-)。常規超聲檢查:肝左葉內見2個團狀低回聲,大小分別為5.0 cm×4.0 cm、2.3 cm×1.6 cm,邊界尚清,形態尚規則,回聲欠均;CDFI未探及明顯血流信號。超聲造影:病灶較大者動脈相周邊呈環狀高增強,內部呈網格狀稍高增強,可見散在無增強區,門脈相造影劑快速退出,門脈相及延遲相呈低增強(圖1);病灶較小者動脈相呈整體高增強,門脈相呈等增強,延遲期呈低增強;時間-強度曲線示病灶呈快進快退表現(圖2)。

圖1 肝左葉內較大病灶超聲造影圖。A:動脈相周邊呈環狀高增強;B:門脈相及延遲相呈低增強

圖2 肝左葉內較大病灶時間-強度曲線圖
患者后行手術治療:切除肝組織范圍約10.0 cm×5.5 cm×5.0 cm,切面見2個腫物,切面灰白質硬,部分區域灰褐,腫物累及肝被膜,病理診斷為肝內轉移性多發性平滑肌肉瘤(圖3)。免疫組化:CK(-),Vim(+),SMA(-),Desmin(+),CK8(-),CK18(-),ER(-),PR(-),P16(+),P53(突變型),考慮轉移性平滑肌肉瘤。

圖3 肝內轉移性子宮平滑肌肉瘤病理圖(HE染色,×400)。箭頭示大量平滑肌細胞增生,細胞核增大,形態異常,核深染
討論
子宮肉瘤是惡性程度較高的生殖器腫瘤,來源于子宮肌層或肌層內結締組織,有研究顯示子宮肉瘤占女性生殖系統惡性腫瘤的0.83%,占子宮惡性腫瘤的1.46%,好發于圍絕經期婦女,預后差,其病理類型主要有子宮平滑肌肉瘤、子宮內膜間質肉瘤及子宮惡性中胚葉混合瘤,其中子宮平滑肌肉瘤最多見。
該病早期易發生轉移,術后易復發,常見的轉移部位有卵巢、大網膜、肝臟、肺等,罕見的有心臟、胰腺等。本例患者超聲造影呈快進快退表現,結合病史考慮為惡性病灶,轉移瘤可能性大。其中較大病灶周邊呈高增強,內部呈不均質增強,似呈“靶環征”,可能為平滑肌肉瘤多易囊變或壞死所致,或考慮是否為化療藥物對較大的血供豐富病灶產生了抑制作用。肝內轉移瘤超聲造影表現缺乏特異性,應與原發性肝細胞癌及其他類型的肝臟轉移瘤鑒別診斷。在無肝炎、肝硬化病史的背景下,超聲造影及時間-強度曲線分析能為該病確診提供可靠依據。