1.病例簡介
女，28歲，主訴：妊娠28周+行常規產前超聲檢查。孕期TORCH檢查陰性。超聲示：四腔心基本對稱，心胸面積比正常，房室連接及心室與大動脈連接正常，左、右心室流出道可見，肺動脈分叉未見顯示，主肺動脈直接延續為左肺動脈與動脈導管，可見右肺動脈起源于升主動脈（圖1A、B）。超聲提示胎兒右肺動脈異位起源于升主動脈，胎兒循環阻力未見明顯異常。出生后心臟CT示：左位心，心房正位，心室右袢，主動脈正位。右肺動脈起自升主動脈（于主動脈瓣上4.8mm），動脈導管未閉，卵圓孔未閉（圖1C、D）。
圖1 女，28歲，右肺動脈異常起源。正常肺動脈分叉未見顯示，主肺動脈直接延續為左肺動脈與動脈導管（A）；左心室流出道切面可見升主動脈分出一支異常血管，為右肺動脈（B）；心臟CT增強掃描示正常肺動脈分叉未顯示，可見左肺動脈起自主肺動脈，右肺動脈起自升主動脈（C）；心臟血管三維重建（D）；LPA：左肺動脈；RPA：右肺動脈；AAO：升主動脈；RPA：右肺動脈；PA：主肺動脈
手術結果：術中見胸腺發育良好，心包無粘連，心房正位，心室右袢，升主動脈位于肺動脈右后方，主肺動脈位于左前，右肺動脈發自升主動脈右后壁，右冠狀動脈上方，左肺動脈起始部一粗大的動脈導管（直徑約4mm）與降主動脈相連。
2.討論
單側肺動脈異常起源（anomalous origin of one pulmonary artery，AOPA）指一側肺動脈分支起源于主動脈的任何部位，包括升主動脈、主動脈弓或降主動脈等部位，而另一側肺動脈仍由肺動脈主干直接延續。本病發病率極低，僅占先天性心臟病總發病率的0.12%。由Fraentzel于1868年首次描述，后續多數為個案或小樣本量報道，并多見于兒童；產前報道更為少見。
AOPA的發病機制尚不明確。有學者認為右肺動脈起源異常是由于右側第6動脈弓發育不完全或向左遷移延遲所致；左肺動脈起源異常則是由于左側第6動脈弓缺如而第5動脈弓存在。AOPA可根據異常起源的分支肺動脈分為右肺動脈起源異常和左肺動脈起源異常，前者約占85%。根據起源距離主動脈瓣和頭臂干的距離分為近端型和遠端型，其中前者起源位于升主動脈的后壁、左或右后側壁，距主動脈瓣較近（1~3 cm），約占85%；遠端型起源距離主動脈瓣較遠，靠近頭臂干起始處。
本病可單獨存在或合并其他心內或心外畸形，常合并法洛四聯癥、主肺動脈窗、房室間隔缺損等其他先天性心臟病。產前超聲表現為胎兒正常肺動脈分叉消失，肺動脈主干與動脈導管及一側肺動脈相延續，另一支肺動脈缺如。在左心室流出道及主動脈弓切面可見升主動脈近端發出一支異常血管，其血流頻譜與升主動脈相似，向一側肺野走行，與肺動脈主干無連續，為異常起源的肺動脈。
由于AOPA一側肺血管接受部分體循環的血液，而另一側肺血管接受所有肺循環的血液，兩側肺血管床容易發生肺血管阻塞性疾病，早期診斷、及時手術治療可以防止嚴重的肺動脈高壓和肺部血管病變。而肺動脈高壓的程度是決定是否手術及手術成敗的關鍵。本例未合并其他心內及心外畸形，出生后及時手術，預后良好。產前發現肺動脈異常起源主要依靠超聲診斷。本病發病率低，如不合并其他畸形易漏診。早發現、早診斷有助于選擇合適的手術時機，降低圍生兒的病死率。