顱內軟腦膜動靜脈瘺根據病變是否涉及Galen靜脈可分為Galen靜脈動脈瘤樣畸形和非Galen靜脈的腦動靜脈瘺（NGPAVF）兩大類。NGPAVF是動脈與靜脈之間的直接高流量連接，中間沒有畸形團結構或毛細血管，是一種罕見的血管畸形，約占腦血管畸形的1.6%；腦血管畸形每年的發病率約為1/10萬，并且多見于兒童，成人也有發病。
NGPAVF可由1條或多條動脈供血，直接進入靜脈，由單一靜脈引流至附近的靜脈竇。聯勤保障部隊第900醫院神經外科2017年12月收治了1例后顱窩NGPAVF伴巨大瘤樣擴張的患兒，經用血管內介入栓塞治療取得良好的效果，術后隨訪19個月未見復發。現報告如下。
1.臨床資料
患兒，男，6歲，因“外傷后檢查發現后顱窩占位1周”于2017年12月4日入院。查體：神志清楚，對答切題，構音清晰，定向力正常；頭顱無畸形，顱內未聞及雜音，雙側瞳孔等大等圓，直徑2.5mm，對光反射靈敏；頸軟，無抵抗；四肢肌力、肌張力均正常，閉目難立征（－），雙側Babinski征（－）。
頭顱CT檢查示，腦干后方偏左側一等密度類圓形占位，與腦干和小腦關系密切，邊界清，周圍腦組織無水腫；CTA檢查示，后顱窩一類圓形瘤樣占位，由左側椎動脈分支供血，由一條總靜脈引流，后分別向竇匯、右側乙狀竇引流（圖1）；全腦DSA檢查示后顱窩一軟腦膜動靜脈瘺并呈巨大瘤樣（約26.4mm×22.7mm）擴張，由左側小腦后下動脈（posterior inferior cerebellar artery，PICA）開口處近端一異常粗大動脈供血，由一條靜脈引流，后分為兩條，分別向竇匯、右側乙狀竇引流（圖2）。
