病因病理
1.肉眼所見 腫瘤致密而柔軟,與骨巨細胞瘤很相似或相同,與周圍骨的界限清楚,鈣化區似粗糙的濕木屑,顏色從灰到淺紅到棕色,有小的黃白色白堊樣區域,有時有纖維樣或軟骨樣外觀的白色區域,有時可見到出血和囊腔,可占據腫瘤的很大一部分。當腫瘤越過骨生長部,延及干骺端時,可清楚地見到軟骨本身的破壞。腫瘤內可含有一些殘余的軟骨,骨骺處的軟骨母細胞瘤可遠達關節軟骨,使關節軟骨薄而受壓。在罕見病例中,軟骨母細胞瘤可越過關節軟骨侵入關節內。
2.鏡下所見 軟骨母細胞瘤基本的組織學表現為中等大小的細胞,球 形或多面體,細胞質邊界清楚,似嵌合體碎片,細胞核圓,著色良好,常有明顯的核仁,可有輕度的多形性,還有一些多核巨細胞(僅有幾個核)和極少的有絲分裂像。
在細胞之間有稀少的纖維網和基質,有小的鈣化灶,鈣鹽有時為細粒末,包繞細胞內物質和細胞,形成細小的細胞周圍網,這些鈣化灶是軟骨母細胞瘤的特征性表現,但不常見。
軟骨母細胞瘤中可有多核巨細胞,其存在和數目不定,多是巨噬細胞,與很多骨病變一樣,是對出血、鈣化和骨化的反應。
流行病學
成軟骨細胞瘤是1923年首先被Ewing確認,他命名為鈣化巨細胞瘤之后,1927年Koldny認為這種腫瘤是含軟骨巨細胞瘤。1923年 Codman報道一組病例,稱為骨骺軟骨性巨細胞瘤。1942年Jaffe和Lichtenstein命名這種腫瘤為良性成軟骨細胞瘤,以強調它與巨細胞不同。這一名稱已為中國外學者所接受。本病好發年齡為10~20歲,男性多于女性。
發病機制:
軟骨母細胞瘤的發病機制還不很清楚。
1.大體檢查 成軟骨細胞瘤與周圍骨松質分界清楚,病灶呈藍灰色到灰白色,有沙礫狀的黃色鈣化灶及壞死區,腫瘤質地橡皮樣。病變中可有囊性變區,多數有出血性改變。成軟骨細胞瘤通過直接或間接途徑可向關節內侵犯。
2.顯微鏡檢查 成軟骨細胞瘤組織學特點是:圓形、卵圓形或多邊形的成軟骨細胞,細胞質邊緣清楚,胞質為嗜酸性染色 細胞核是圓形、卵圓形、腎形,常有1~2個核仁。偶爾也可看到核染色深的大細胞,但無明顯核異形性,也無病理性核分裂。多核巨細胞可在軟骨母細胞中分散存在或集中在出血或壞死區域中, 這些巨細胞較巨細胞瘤中所見到者小,量也少。在一些病例中, 成軟骨細胞和多核巨細胞可襯在出血性病灶和囊性出血間隙中,類似于動脈瘤樣骨囊腫中的鏡下所見,據稱有15%~25%的成軟骨細胞瘤中有此改變。
Lichtenstein強調, 成軟骨細胞瘤組織學的多樣化, 源于病變發展過程的不同階段。最初腫瘤內的細胞較多 逐漸出現壞死、吸收、修復性纖維化,以及向軟骨樣組織和骨組織的化生,部分腫瘤細胞的細胞膜鈣化甚至與骨基質鈣化,核消失形成特殊的“格狀”是診斷的要點,壞死灶吸收并被纖維組織或軟骨樣組織所代替。軟骨樣組織的成熟也可形成透明軟骨。上述各種改變如混雜存一起,則增加了病理診斷中的復雜性。