喂養困難及呼吸困難,肌萎縮,步態異常,手足變形,由于肋間肌無力,引起胸廓凹陷、胸廓不對稱畸形及橈骨頭脫位脊椎變形關節屈曲致運動功能的喪失;容易發生誤吸發生重癥肺炎并發癥,危及生命;可發生精神社會性問題;造成營養不良;或最終死于呼吸肌麻痹或全身衰竭。