透明細胞棘皮瘤透明細胞棘皮瘤（clearcellacanthoma，CCA）又稱Degos棘皮瘤，目前認為是表皮角質形成細胞糖原儲存異常所致的皮膚良性腫瘤［1］。鑒于CCA皮損常表現為褐色丘疹或結節，且常伴有滲出和出血，臨床易誤診為血管性腫瘤或黑素細胞瘤。該病極為少見，現將我們近年來診治的10例患者報道如下。
一、臨床資料
1.一般資料：
收集2010年1月到2015年3月組織病理學確診的10例CCA患者。發病年齡25~72歲，平均53.8歲；男4例，女6例。發病至確診時間2個月至7年不等。臨床擬診：脂溢性角化病4例，黑素細胞腫瘤4例，化膿性肉芽腫2例。
2.皮損特征：9例患者為單發性損害，1例有2處皮損，表現為褐色、黑色或紅色的丘疹或結節（圖1）。其中7例為褐色結節，3例為紅色丘疹。皮損直徑0.3~50px。6例患者皮損表面破潰結痂伴出血，1例輕度脫屑，3例表面干燥。1例患者有輕度疼痛，2例伴有輕度瘙癢，其余患者無自覺癥狀。發病部位廣泛，其中位于胸部1例，背部3例，腋下1例，下肢2例，面部1例，上肢1例，頸部1例。
圖1患者腹部兩個孤立的褐色丘疹和結節，表面結痂脫屑
圖2皮損組織病理表皮棘層增厚，腫瘤位于表皮內，由呈片狀分布的胞質透明的細胞構成，與正常表皮分界清楚，表皮突發生融合（2A：HE×40）；表皮內散在數量不等的中性粒細胞和核塵（2B：HE×200）；不消化的PAS染色陽性（2C：HE×100）；免疫組化示：腫瘤細胞表達EMA（2D）和角蛋白（2E）（MaxVision×100）
二、組織學檢查
1.組織病理學檢查：10例患者的皮損均切除后行組織學
檢查。組織學改變：表皮棘層增厚，與正常表皮分界清楚，表皮突發生融合，腫瘤由胞質透明的細胞構成（圖2A）。10例患者均有角化不全，其中6例有淺表結痂，8例角質層內見中性粒細胞性小膿腫，7例表皮內散在數量不等的中性粒細胞和核塵（圖2B），以表皮上部為著。9例真皮乳頭層毛細血管擴張、增生及充血，6例真皮乳頭水腫。9例患者真皮乳頭層有少量至中等量的中性粒細胞和淋巴細胞浸潤，1例可見嗜酸性粒細胞，1例伴有漿細胞浸潤。3例患者表皮內及真皮內見色素顆粒及噬色素細胞。所有患者均無表皮內附屬器的受累。
2.特殊組織化學染色：所有患者行不消化的PAS染色，結果均顯示陽性（圖2C）。
3.免疫組化檢查：其中4例患者行CK、EMA和CEA免疫組化檢查。4例患者腫瘤細胞均表達角蛋白（CK）和上皮膜抗原（EMA）（圖2D，2E）；CEA均陰性。
三、討論
該病好發于中老年人，偶見于年輕人。絕大多數患者表現為單發性皮損，偶見多發性損害或播散性發疹性損害變異型［2?3］。典型皮損表現為無癥狀的、境界清楚的粉色、棕色或褐色的卵圓形丘疹或結節，皮損周圍常有衣領狀脫屑、中央結痂，輕度外傷易于出血。皮損直徑一般1~100px，偶爾表現為帶蒂的皮損，有巨大型（直徑>150px）的報道［4］。好發于下肢，偶爾位于其他部位，如面部、前臂、軀干、腹股溝、陰囊、臀部和乳頭等。部分病例發生在表皮痣的基礎上、或與痣細胞痣有關。本病進展緩慢，多數病程在2~10年。
我們的10例患者，與文獻報道不符合的是10例患者皮損發病部位廣泛，如面頸部、胸背部、腋下和四肢，僅2例皮損位于下肢。鑒于CCA患者臨床表現為褐色或棕色的丘疹或結節，伴有滲出或結痂，臨床上需要與小汗腺汗孔瘤、化膿性肉芽腫、惡性黑素瘤、脂溢性角化病、日光性角化病、基底細胞癌等鑒別。CCA具有特征性的組織病理學改變，即表皮棘層增厚，皮突延長且常發生融合。病變處境界清楚，由胞質透明的細胞構成，細胞內含大量糖原；有時病變內見數量不等的黑素細胞。表皮內附屬器不受累。特征性改變是皮損內常見中性粒細胞浸潤，角化不全的結痂內尤為明顯。真皮乳頭層毛細血管擴張，真皮內有中性粒細胞為主的浸潤。有時細胞呈異形改變且見核分裂像，又稱非典型性透明細胞瘤。我們所報道的10例患者臨床均無特征性，其診斷主要依據其特征性的組織學改變，如病變處棘層的增厚、由透明細胞構成及中性粒細胞的浸潤等。
目前關于CCA的確切發病機制尚未明了，它是一種炎癥性表皮增生性疾病、錯構瘤或脂溢性角化病的一種亞型還未定。鑒于角質形成細胞生長因子在本病中有高表達，有作者認為本病是一種局限性、非特異性炎癥性疾病。目前治療以手術切除為主，可獲得滿意效果，此外液氮冷凍、CO2電凝等物理治療也有一定療效。