發病機制
透析膜的生物不相容性 生物相容性是指生物材料與血液組織及器官接觸時有無反應在血液透析中由于膜表面的非惰性,再加上血透是個反復進行的過程,每次血膜間相互作用最微小的反應,最終也會導致重要的臨床后果。
這些后果包括:
1.生物不相容性可導致激活補體旁路途徑,產生C5a、C3a和C5b,從而使巨噬細胞活化產生并釋放炎性細胞因子和活性氧等物質白細胞介素-1、白細胞介素-6和TNF使骨轉換率增加,促使基質蛋白破壞引起骨囊性變。
2.生物不相容性使機體免疫功能低下,反復出現炎癥反應,在原位形成AGE-β2m,巨噬細胞攝取淀粉樣物前體β2-微球蛋白和AGE-β2-微球蛋白,基質蛋白同時被破壞造成淀粉樣變。此外,透析液里存在的內毒素是細胞因子產生的誘導劑,它可促進細胞因子(IL-1IL-6TNF)的釋放使基質蛋白破壞,加速了淀粉樣變。
檢查
血常規檢查補體C5a、C3a和C5b,β2-微球蛋白檢查很有必要。
1.組織學檢查(診斷的金指標) 關節組織的淀粉樣物的沉積呈高錳酸鉀-剛果紅染色陽性,抗β2-微球蛋白染色陽性。電鏡下可見排列彎曲不規則,直徑為8~l0nm淀粉樣纖維。骨活檢示囊性病變中含β2-微球蛋白淀粉樣物質。
2.肌電圖檢查 常提示神經源性損害,符合周圍神經病變正中神經傳導速度減慢。
3.影像學檢查
(1)骨骼X線檢查:常見的軟骨下骨侵蝕為囊性骨損害,是β2-微球蛋白淀粉樣變有價值的診斷征象,系列X片顯示囊性病變的大小及數目隨時間增加而增加主要累及髖腕及肩關節,舟狀骨或股骨頸的淀粉樣囊腫可出現自發性骨折。頸椎關節呈破壞性關節病變,常為牙樣侵蝕過程,骨質破壞常為多發,并大致呈對稱性分布,但X線較難發現。
(2)超聲檢查:超聲檢查滑膜囊和韌帶肩關節軟組織增厚。關節囊中有淀粉樣物沉積的強回聲。診斷特異性100%,敏感性75%~79%。
(3)CT和MRI檢查:有助于發現普通X線上不易顯示的病變如枕部環樞關節與頸結合部位的骨破壞,肱骨及股骨內囊性變椎體后弓骨的透亮區在CT下可清楚見到。MRI的T1和T2圖像顯示受累椎間盤為低信號;對骨滑膜韌帶和軟組織增厚非常敏感,為判定囊性骨損害的程度提供可靠的定量方法。
(4)閃爍照相:
①123I-SAP閃爍照相:SAP是肝臟合成的血清淀粉樣P成分,可以與所有的淀粉樣纖維非共價結合。特點:不能區別淀粉樣病變的病因,脾臟示假陽性,髖與肩可有假陰性表現。
②131I-β2-微球蛋白閃爍照相:敏感性優于放射性診斷,但不能用于有較好殘余腎功能的病人。