遺傳發育所在亨廷頓病研究中取得進展

　　亨廷頓病（HD）是重要的神經退行性疾病，此病與一系列重大神經退行性疾病，如老年癡呆、帕金森病都很相似。亨廷頓病是典型的遺傳性疾病，因而成為神經退行性疾病研究的熱點。科學家們期望通過對亨廷頓病的研究能找出針對神經退行性疾病治療的有效方法。

　　先前的研究報道主要著重于亨廷頓病中基因突變產生的變性蛋白導致腦內神經細胞死亡的機制方面。然而腦組織近90%的細胞為膠質細胞。這些膠質細胞為神經細胞提供營養及保護神經細胞。亨廷頓病中變性蛋白是否通過影響膠質細胞而造成神經細胞的損傷尚不清楚。

　　中國科學院遺傳與發育生物學研究所李曉江研究組曾在美國Emory大學建立了新型轉基因小鼠HD模型。這些小鼠模型在少突膠質細胞里能特異性地表達HD變異蛋白。在以上工作基礎上他們又進行了更深入的研究，發現這些HD變異蛋白只影響成熟分化后的少突膠質細胞及髓鞘蛋白的產生，從而導致神經軸突變性及小鼠神經運動障礙癥狀。此研究提示成年后少突膠質細胞的替代與功能修復可為治療HD疾病提供新型治療途經。該研究結果于3月18日在線發表在Neuron 雜志上。

　　該文通迅作者為遺傳發育所研究員李曉江及該所訪問學者、研究員李世華。李曉江實驗室的博士研究生王國昊也參與了此工作。此工作受到分子生物發育學國家重點實驗室的資助。