(1)Rosenberg分類：Rosenberg(1998)按各小腦共濟失調的基因進行分類。
①常染色體顯性遺傳性小腦性共濟失調——脊髓小腦性共濟失調Ⅰ型(SCA1)：基因定位于6p22～23，包含CAG重復，主要臨床表現為共濟失調，有錐體系和錐體外系體征，同時伴眼外肌麻痹。
②脊髓小腦性共濟失調Ⅱ型(SCA2)：屬常染色體顯性遺傳，基因定位于12q23～24.1。包括CAG重復，臨床表現為共濟失調，輕度錐體系及錐體外系體征和眼球顫動。
③脊髓小腦性共濟失調Ⅲ型(SCA3)：常染色體顯性遺傳。基因定位于14q24.3～32，含CAG重復。臨床表現為共濟失調、眼外肌麻痹和各種錐體系及錐體外系體征。
④脊髓小腦性共濟失調Ⅳ型(SCA4)：常染色體顯性遺傳。基因定位于16q21.1。臨床表現為共濟失調。錐體束征陽性，眼球運動正常，但伴感覺性軸索性周圍神經病。
⑤脊髓小腦性共濟失調Ⅴ型(SCA5)：常染色體顯性遺傳。基因定位于第11號染色體著絲粒區。臨床主要表現為共濟失調，無眼球和錐體系受累。
⑥齒狀紅核-蒼白球-路易體萎縮(dentatorubro-pallidolewisia atrophy，DRPLA)：常染色體顯性遺傳。基因定位于12p12末端，包含CAG重復。臨床表現為共濟失調，肌張力障礙(手足徐動)，肌陣攣和癲癇、癡呆等。
⑦脊髓小腦共濟失調Ⅶ型(SCA7)：常染色體顯性遺傳，基因定位于3p12～21.1，視紫質基因，含CAG重復。臨床表現為共濟失調和視網膜色素變性。
⑧發作性共濟失調-Ⅰ(EA-1)：常染色體顯性遺傳。基因定位于12p。鉀通道基因-Ⅰ(KCNA-Ⅰ)，主要臨床特征為發作性共濟失調，受驚或運動誘發，每次持續數分鐘，發作時伴面及手部肌肉的纖束顫動，應用苯妥英鈉有效。本病不進展。
⑨發作性共濟失調-Ⅱ(EA-2)：亦稱脊髓小腦共濟失調-Ⅵ(SCA6)型。常染色體顯性遺傳，基因定位19p。CAG重復，表現為共濟失調，小腦萎縮，點突變出現發作性共濟失調或家族性偏癱性偏頭痛。臨床表現為發作性共濟失調，緊張和疲勞可誘發，每次發作持續數天。眼球下視時出現眼球震顫。病程為進展性。
⑩Friedreich共濟失調：常染色體隱性遺傳，基因定位于9p13～21.1，含CAA重復，臨床表現青少年共濟失調，伴脊柱側彎，高足弓，踝反射消失，病理束征陽性和下肢位置覺消失以及伴發糖尿病、心肌病、線粒體鐵轉運障礙等。
?Friedreich綜合征：常染色體隱性遺傳，基因定位于8q13.1～13.3，由生育酚蛋白缺陷所引起。
?共濟失調毛細血管擴張癥：常染色體隱性遺傳，基因定位于11q23，臨床特征為共濟失調，毛細血管擴張，構音障礙，常有淋巴惡性腫瘤和IgA、IgG缺乏。因繼發肺部感染而死亡。
?嬰兒期發病的小腦性共濟失調：常染色體隱性遺傳，基因定位于10q23.3～24.1。臨床表現為嬰兒期出現的共濟失調，眼肌運動麻痹、耳聾、手足徐動，感覺性周圍神經病和視神經萎縮及女性性腺發育不全等。
?卡-塞綜合征(Kearns-Sayre’s syndrome)：散發性，由mtDNA缺失或重復所引起。臨床表現為共濟失調、上瞼下垂、眼外肌麻痹、視網膜色素變性，糖尿病，心肌病和腦脊液蛋白質升高。
?線粒體腦肌病。