遺傳性多發腦梗死性癡呆也稱為常染色體顯性遺傳性腦動脈病伴皮質下梗死和白質腦病。本病平均發病年齡45歲,無性別差異。有明確的腦血管疾病及癡呆家族史,反復發作短暫性腦缺血或卒中史。
2018年5月11日,國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》,遺傳性多發腦梗死性癡呆被收錄其中。