遺傳性痙攣性截癱的輔助檢查及診斷

　　輔助檢查

　　1.誘發電位

　　下肢體感誘發電位（SEPs）顯示后索神經纖維傳導速度減慢。皮質運動誘發電位顯示皮質脊髓束傳導速度顯著下降。相比而言，上肢誘發電位卻是正常的，或僅顯示輕度的傳導速度減慢。

　　2.肌電圖

　　可發現失神經改變，但周圍神經傳導速度正常。

　　3.MRI

　　頭顱MRI一般無異常，但某些病例可表現胼胝體發育不良，大腦、小腦萎縮。頸段或胸段脊髓MRI可顯示脊髓萎縮。

　　診斷

　　根據家族史，兒童期（少數20－30歲）發病，緩慢進行性雙下肢痙攣性截癱，剪刀步態，伴視神經萎縮、錐體外系癥狀、共濟失調、肌萎縮、癡呆和皮膚病變等進行診斷。