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  • 發布時間:2021-03-22 23:25 原文鏈接: 遺傳性纖維蛋白原缺陷癥

    遺傳性纖維蛋白原缺陷癥:

    (1)遺傳性纖維蛋白原缺乏癥(hereditaryfibrinogendeficiency):

    臨床上分為低纖維蛋白原血癥和無纖維蛋白原血癥兩種。

    纖維蛋白原≤0.9g/L可診斷為低纖維蛋白原血癥,≤0.5g/L可診斷為無纖維蛋白原血癥。

    (2)異常纖維蛋白原血癥(dysfibrinogenemia):

    它是由于纖維蛋白原分子結構發生基因缺陷所致。包括:

    ①纖維蛋白肽(FPA或FPB)釋放障礙,如異常纖維蛋白原BarelonaⅡ型;

    ②纖維蛋白單體聚合障礙,如ParisⅡ、Ⅲ型;

    ③纖維蛋白交聯異常,如Tokyo型;

    ④纖維蛋白原對纖溶酶原結合能力降低,如NewYorkI型等。

    延長的CT、APTT、PT、RVVT、爬蟲酶時間和減低的PAdT、PAgT,均可被正常血漿或纖維蛋白原所糾正。


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