（1）對因治療
急性期治療目的在于緩解癥狀。治療藥物主要包括C1-INH替代療法、緩激肽受體拮抗劑、凍干新鮮血漿。
①C1-INH替代療法：血源性C1-INH（pd-C1-INH）和重組人C1-INH（rh C1-INH）
②選擇性緩激肽β2受體拮抗劑艾替班特和血漿激肽釋放酶抑制劑艾卡拉肽。
? 選擇性緩激肽β2受體拮抗劑艾替班特：用于治療成人、青少年和≥2歲兒童的遺傳性血管性水腫的急性發作。
? 血漿激肽釋放酶抑制劑艾卡拉肽：適用于16歲以上HAE患者急性發作的治療。
③新鮮凍干血漿：缺乏以上藥物時，給予2-3 U新鮮血漿，約30 min到數小時后，水腫逐漸消退，不良反應主要為輸血反應 。
（2）對癥治療
急性發作期患者需要接受對癥治療。當出現氣道阻塞的報警癥狀（如喘鳴、呼吸困難、呼吸驟停）時，應密切觀察，必要時行氣管切開或環狀軟骨切開術。對于胃腸道黏膜水腫引起的劇烈腹痛、惡心、嘔吐、腹瀉以及由于大量液體轉移到腸壁、腸腔及腹腔內而引起低容量性休克需給予解痙鎮痛藥、止吐藥，并積極補液。