臨床過程大致上與診斷時累及的器官數目有關，這是由組織細胞協會提出的基本的分期原則。然而也有例外，比如出現多器官的累及時而無骨的病變是預后不好的征兆；而同一情況下出現了多灶性骨的病損是良好預后的標志。約有10%的病人可由單一病灶進展成多系統的疾病，多系統的疾病的自發性的好轉可以發生在極個別病例中。單一病灶的病人總的生存率高于95%，而在出現兩個器官累及的情況下這個數字下降到75%，隨累及部位的增加還會繼續降低。與累及的器官數相比年齡因素是一個不太重要的預后指標。在無明顯的惡性細胞學特征時，出現細胞學的異型性或核分裂增多與預后并無直接關系。在有多灶、多器官累及的病人，對化療反應良好通常會預示著生存率的增加。成人肺的獨立的郎格罕斯細胞組織細胞增生癥，在戒煙后，通常會出現自發性好轉或趨于穩定，僅有一小部分進展為不可挽救的空洞性和蜂窩樣纖維化。