法布瑞氏癥的酵素替代療法:
Replagal (力甫蓋素濃縮注射液)
劑量:成人劑量為0.2 mg/kg,以靜脈輸注至少40分鐘,每兩星期接受一次靜脈輸注液。
相互作用:不可與Chloroquine、Aminodatone、Benoquin、Gentamicin一起使用。
注意事項:在一小時內之輸注過程中,約有10%患者產生輕微、急性之特異反應,一般癥狀為寒顫及臉部潮紅。
副作用:發生頻率大于10%的癥狀包括:血管方面-潮紅,胃腸道-惡心,皮膚部位-紅斑疹、座瘡,全身性癥狀-灌注時可能發生胸痛、寒顫、發燒、疲勞、背痛、熱耐受力缺乏。