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  • 發布時間:2022-03-09 11:34 原文鏈接: 鎖骨骨纖維結構不良病例報告

    骨纖維結構不良,是一種病因不明的,非遺傳性的良性纖維性骨病,多發于長骨的骨干及干骺部,多累及股骨近端、脛骨及面部骨,而無論是骨纖維結構不良還是其他骨腫瘤均極少發生于鎖骨。本文針對1例鎖骨骨纖維結構不良患者的診斷、手術治療及預后進行匯報。


    臨床資料


    患者,男性,24歲,吉林省四平市伊通滿族自治縣人,因右側鎖骨輕度腫脹及酸痛2年入院。患者2年前外傷后右肩疼痛,于本院行右肩關節多排CT平掃顯示右側鎖骨囊性病變。行切開取病理術,診斷為右鎖骨纖維結構不良。2年來腫塊逐漸增大,負重后出現酸痛。查體:右鎖骨遠端見長約5CM紅色手術瘢痕,瘢痕突出皮膚,愈合良好。右鎖骨中外1/3處可觸及一骨性隆起,局部明顯腫脹,壓痛陽性,皮溫正常。右上肢感覺及血運正常,右肩關節活動未受限,右肘關節、腕關節及手各關節活動正常,右上肢肌力正常。輔助檢查:多排CT顯示,右側鎖骨中段囊性病變,骨質破壞伴邊緣骨質硬化。血生化指標未見明顯異常。見圖1。



    完善術前檢查后于2016年7月27日在全身麻醉下行鎖骨次全切除術,以線鋸于骨腫瘤內緣約3CM處截斷鎖骨,鈍性分離遠端鎖骨附著肌肉韌帶,直至肩峰,游離肩峰。術中將取下鎖骨段縱行切開,見切面似蜂窩狀,可見多個褐色血管腔,觸之質韌,近端鎖骨切面為正常骨質,病理結果回報為骨纖維結構不良。術后5d出院,術后3個月隨訪未有不良主訴。見圖2、3。


    討論


    骨纖維結構不良是染色體20基因位點上編碼蛋白等基因突變引起的非遺傳性、骨發育障礙性疾病,在兒童及青年多見。該病變多發于長骨的骨干及干骺部,多累及股骨近端、脛骨及面部骨。鎖骨腫瘤本身極其少見,報道多以個別病例報道為主,鎖骨纖維結構不良更為少見。


    目前治療鎖骨腫瘤的主要手段包括腫瘤刮除植骨術、單純的鎖骨腫瘤瘤段切除術及保守對癥治療,其中鎖骨腫瘤瘤段切除術后還可選擇用自體骨、異體骨或3D打印材料來重建鎖骨結構。黃國華等曾匯報1例48歲女性患者雙側鎖骨骨纖維結構不良病例,但該病例僅采取單純的腫瘤刮除術治療,且未進行術后隨訪。WEERASURIYA等匯報1例11歲男性患者右側鎖骨纖維機構不良病例,考慮到骨纖維結構不良的惡變概率<0.05%,生長緩慢,且手術治療易影響到兒童的骨生長發育,所以采取保守治療。


    因本病例鎖骨病損范圍較大,殘余正常骨質菲薄,如行刮除植骨術或單純的骨腫瘤刮除術,術中及術后均易出現病理性骨折,且預后不佳,所以暫行鎖骨次全切除術。針對鎖骨次全切除后留下的骨缺損是否會對肩關節功能有所影響,是否需要重建,目前尚未有系統的臨床研究,但有個案報道顯示,鎖骨腫瘤瘤段切除術后早期患者未出現骨缺損引起的肩關節癥狀。本病例患者術后3個月隨訪尚未發現鎖骨遠端缺損對肩關節功能的不良影響。其余有待長期隨訪。


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