門靜脈海綿樣變(CTPV)主要為門靜脈管腔慢性、部分或完全閉塞, 為保證正常血流, 代償性的壓力增高, 進而門靜脈周圍代償性地出現血管網絡, 導致側支循環的建立。患者臨床上可表現有反復的嘔血和柏油便, 可伴有不同程度的脾臟腫大、脾功能亢進, 但患者肝功能未受到明顯影響, 合并有腹腔積液的患者較為少見, 合并黃疸及肝性腦病也較少[1]。但海綿樣變性側支血管可向下壓迫膽總管, 導致阻塞性黃疸的發生。目前病因尚不清楚, 隨著DSA血管造影、彩色US、MRI及CT等技術的廣泛應用, 近年來門脈海綿樣變的研究逐漸增多。本文研究中通過對10例門脈海綿樣變患者進行彩超診斷, 對圖像、病變情況進行分析, 以供臨床參考。現報告如下。
1 資料與方法
1. 1 一般資料 本文研究中10例門脈海綿樣變患者為2013年3月~2015年6月于本院就診患者, 原發性2例, 繼發性8例, 平均年齡38歲。門脈海綿樣變具體表現為門靜脈高壓和繼發的食管胃底靜脈曲張破裂和(或)伴有門靜脈高壓性胃病, 患者可反復嘔血和柏油便, 伴有輕到中度的脾大、脾功能亢進。10例患者均進行超聲檢查。
1. 2 儀器與診斷方法 選擇Philips IU 22多普勒超聲進行檢查。
2 結果
本組5例合并肝癌, 靜脈內小靜脈增生較為明顯, 且排列并不規則, 即存在門靜脈海綿竇樣變, 門靜脈受到血管或腫瘤影響出現閉塞情況, 在門脈周圍網狀結構處顯示紅藍相間血流信號。3例合并肝硬化, 門脈主干內徑增寬, 內見血栓樣回聲, 肝門靜脈周圍見網狀小囊結構。2例為原發性門脈海綿樣變, 肝實質回聲均勻, 門靜脈膽管結構消失, 呈現雜亂的囊狀結構, 內為紅藍相間的血流信號。
3 討論
1869年Balfour通過臨床研究發現了門靜脈海綿樣變, Klemperer通過病理學結果認為門靜脈海綿樣變為先天性的畸形表現, 臨床上較為少見。有學者通過對大鼠肝外門靜脈的結扎, 成功進行了門靜脈海綿樣變動物造模。Triger進行病理研究得到, 門靜脈海綿樣變是代償性的側支循環。Gaetano等把門靜脈阻塞后新生的側支循環描述為CTPV。在進行標本制作時, 血管側面切片類似海綿狀, 因此得此概念。先天性的門靜脈海綿樣變占總比例約50%, 根據患病原因可分為原發性和繼發性[2]。在兒童門靜脈海綿樣中, 原發性占比例較高, 這主要為先天性的門靜脈結構發育出現問題導致的。現階段工人兒童門靜脈海綿樣的形成原因為[3]:先天性的門靜脈畸形, 腸系膜-肝靜脈同路相關的循環通路增生, 以替代門靜脈閉塞的血流同路;其性質主要為血管瘤;新生兒腹腔感染、敗血癥等感染性牽連門靜脈系統, 導致門靜脈閉塞, 形成生理基礎。
成年人出現的門靜脈海綿樣變中繼發性占有相當大的比例, 其臨床主要表現為正常的門靜脈系統受到炎癥或腫瘤影響導致靜脈系統運行不暢, 血流運行壓力較高, 為代償系統, 逐步出現側支循環[4]。在血管生理表現上, 門靜脈代償性的官腔增粗, 周圍可見較多細小血管網, 多數患者伴有肝硬化, 也有部分患者為肝癌表現。但是承認門靜脈海綿樣變原因并非僅為上述表現, 也有患者在大量失血性休克、脾臟切除術后、臍靜脈手術、長期使用避孕藥物均可引發疾病的出現。雖然現階段臨床查體及檢查手段較多, 但>50%的患者病因難以明確。
靜脈海綿樣變在多普勒彩色超聲上主要表現為門靜脈正常顯影不清或顯示, 局部可見較多迂回血管影, 內部可見血液充盈, 但血流無規律而言;血管壁增厚較多, 回聲較強, 可伴有血栓形成。Ueno根據彩超圖像將靜脈海綿樣變分為3種類型, Ⅰ型主要為原發類型, 門靜脈正常結構小時, 局部可見蜂窩表現;Ⅱ型主要為可見門靜脈輪廓, 但栓塞較為明顯, 局部血管網豐富, 為繼發類型;Ⅲ型主要為門靜脈周圍有腫瘤侵襲, 門靜脈正常血流壓力過高, 側支代償出現, 為繼發類型[5]。
總之, 多普勒彩色超聲檢查對于門脈海綿樣變的診斷準確性較好, 是臨床診斷門脈海綿樣變的重要方法。