在臨床上ALCL被分為原發性（系統性和皮膚）及繼發性（由其他淋巴瘤轉化而來）兩種，約占全部NHL的2%-7%。由于越來越多研究表明原發性系統性ALCL中ALK陽性和ALK陰性病例其表現有明顯差異，因此將ALK陽性和ALK陰性的原發性系統性ALCL分別介紹。
ALK陽性原發性系統性ALCL
ALK陽性的原發性系統性ALCL主要發生在30歲之前的病人。Falini等的研究還表明其性別差異很明顯，男女比率為6：1，并且主要發生在20－30年齡段。ALCL通常表現為外周和腹部淋巴結的腫大。約有2/3的病人有發熱或者是III/Ⅳ期。在約60%的病例有結外的累及，約40%有兩個或兩個以上結外被累及。而皮膚（21％）、骨（17％）和軟組織（7％）是最常見的被累及的結外部位。眾多的研究表明ALK陽性的ALCL其預后明顯好于ALK陰性的病例。
ALK陰性原發性系統性ALCL
ALK陰性的原發性系統性ALCL與ALK陽性的病例有許多形態學、免疫表型及臨床特征都是相同的，ALK融合基因的檢測是區別他們的唯一方法。ALK陰性原發性系統性ALCL更多見于年齡大的病人，且這些病人的預后較差。
原發性皮膚性ALCL
原發性皮膚性ALCL約占皮膚淋巴瘤的10%左右。目前已證實它和ALK陰性原發性系統性ALCL是兩個不同的實體。原發性皮膚性ALCL多發生在老年病人，平均年齡約為60歲左右，ALK陰性且缺乏細胞毒性表型。病變表現為實體的、無癥狀的皮膚或皮下紫紅色腫塊。表面可發生潰瘍，較少見的是多腫瘤結節的形式侵犯周邊區域或多部位、多中心發生腫瘤為特征。在約25%的病人可有部分或全部消退，而經局部切除并加以化療具有良好的預后。