1 臨床資料
患者女， 48 歲，陰阜結節伴疼痛 5 年余，手術切 除后2 年。患者5 年前無明顯誘因發現陰阜右側出 現一蠶豆大小結節，觸摸伴刺痛感，于多家醫院就 診，診斷不明。2 年前自覺刺痛感加重，于本院就 診，排外手術禁忌后行手術切除。患者既往有“高 血壓”病史，“卵巢囊腫”行“右側卵巢切除術”，“子 宮肌瘤”行“子宮全切術”，家族中無類似疾病病史。 皮膚科情況:右側陰阜可見一約黃豆大小肉粉色結 節，稍隆起于皮面，觸之質硬( 圖1) 。皮損組織病理 示:腫瘤細胞成片狀或條索狀分布，間隔可見膠原纖 維束，腫瘤細胞體積較大，胞質充滿粗大的嗜酸性顆 粒，核位于中央( 圖2) 。免疫組織化學: S-100( +) 、 NSE( +) 、Vimentin( +) 、CD68( + ) 、Ki-67( 1% + )( 圖3) 。診斷:顆粒細胞瘤。治療:手術切除。
2 討論
顆粒細胞瘤( granular cell tumor，GCT) 由 Abrikossoff 于1926 年首先報道，是一種少見的軟組織腫 瘤，最初認為是肌肉來源，因此被稱為顆粒細胞成肌 細胞瘤［1］。而近年來因為免疫組織化學的發展，發 現其 S-100 蛋白及 NSE 為陽性，證明該病為神經組 織來源［2］。 該病病因不明，可發生于任何年齡，多見于 40 ～60 歲成年人，兒童較為少見，女性多于男性［1］。 GCT 可發生在任何器官及組織，例如消化道和呼吸 道、垂體和腮腺、骨骼肌和眼睛等，而其中近 50%發 生在頭頸部，舌頭是最常見的部位。臨床上，它表現 為無癥狀的膚色或棕紅色皮下結節，直徑 0. 5 ～ 3 cm，生長緩慢，部分患者有瘙癢或疼痛的癥狀［3］。 其診斷的金標準是組織病理學檢查: 瘤體位于真皮 內，腫瘤細胞大，呈多邊形，胞質淡染，充滿粗大嗜酸 性顆粒。通常為單一核，位于細胞中央，小而呈圓形 或者卵圓形，略呈泡狀。瘤細胞常圍有細的膠原纖 維，可見瘤細胞成群或成行排列。腫瘤上方的表皮 往往過度增生或向下增生，甚至有角珠形成，類似假 癌樣［4］。如果組織學特征不足以診斷，免疫組織化 學也可作為診斷依據［5］: S-100、NSE、CD68 多陽性 表達，這也證實了組織來源于施萬細胞。 GCT 應與惡性顆粒細胞瘤( MGCT) 鑒別。 Tsukamo 等［6］強調了若出現以下因素應懷疑惡性顆 粒細胞瘤:早期局部復發或轉移，腫瘤近期快速增長 并且直徑超過5 cm。而組織學表現為壞死、梭形細 胞、空泡狀核及大核仁、核分裂象( ﹥ 2 個/10 HP) 、 高核質比和多形性等變化，符合其中 3 項及以上者 被視為組織學惡性［1］。除此之外，還應與神經鞘瘤 相鑒別。神經鞘瘤也可以出現胞質顆粒性改變，但 這種改變不廣泛，往往仍有典型的神經鞘瘤區域，且CD68 和 PAS 陰性。除上述疾病外，還應與平滑肌 瘤、皮膚纖維瘤、成人黃色肉芽腫等鑒別。 GCT 的治療首選手術切除，放化療無效［7］。因 其有惡變及復發可能，術后應密切隨訪。 本例患者腫瘤發生于陰阜，為 GCT 較少見的發 生部位。手術切除后行組織病理及免疫組織化學， 均支持神經來源的顆粒細胞瘤診斷。此次復診可見 黃豆大小肉粉色結節，完善子宮及附件 CT、皮膚 CT 及淺表腫物超聲，未見復發傾向，考慮為術后瘢痕形 成。患者現仍在繼續隨訪中。
參考文獻略。