誘發溶血的因素多為受寒后急性發病，但也有不明顯者。數分鐘或數小時后出現，短暫的寒戰，發熱（高達40℃）、全身無力、腹部不適、腰背及下肢疼痛、惡心、嘔吐。隨后第1次尿液為血紅蛋白尿，呈暗紅色或黑色。從出現癥狀至血紅蛋白尿發作數分鐘至8h。急性全身反應及血紅蛋白尿可在幾小時內消失，也可持續數天。患者有脾大及高膽紅素血癥。反復發作后可有含鐵血黃素尿。全身癥狀較CAS為顯著。梅毒引起的PCH患者可有Raynaud綜合征。
除典型臨床表現外，冷熱溶血試驗陽性為診斷該病的依據。
