典型的PNH以慢性血管內溶血，血紅蛋白尿，及含鐵血黃素尿為主要表現，但大多數患者常不典型，發病隱襲，病程遷延，病情輕重不一。發病高峰年齡在20～40歲之間，個別發生兒童或老年，男性顯著多于女性。國內總結203例PNH患者，首發癥狀為貧血占56.7%，血紅蛋白尿僅占12.8%，黃疸兼貧血占5.9%。
