鑒別診斷
雪潑綜合征須與MENSⅠ、Ⅲ型鑒別,Ⅰ型為甲狀腺、垂體、腺學腫瘤為主;Ⅲ型以多發性神經瘤伴甲狀腺髓樣癌及(或)腎上腺嗜鉻細胞為主;而本癥MENS Ⅱ型是以甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、甲狀旁腺功能亢進三者并存為特點。
治療
治療原則為針對主要的內分泌腺亢進采取相應的措施。腫瘤可手術切除,或做放療或化療。
甲旁亢的藥物治療
(1)飲食治療:限制鈣攝入,停用一切可引起高血鈣藥物。
(2)高血鈣危象處理:糾正脫水、酸中毒及電解質紊亂。口服磷酸鹽合劑1~1.5g/d。糖皮質激素靜注或口服,潑尼松至少用1個月才能判定是否有效。惡性病如白血病等效果較好。降鈣素主要對維生素D中毒,長期臥床效果好。
(3)暫時低鈣血癥:常見于術后,可輸入10%葡萄糖酸酸酸鈣。
皮質醇增生癥
國外用噻庚啶治療皮質醇增多增多癥,為抗血清素,副作用較小。治療劑量成人8mg/d,遞增至24mg/d。療程3~6個月。可獲得近期的和較遠期的臨床和生化方面的緩解。