肺病分類共識報告,間質性肺病被統稱為彌漫性實質性肺病,其中原因不明者被稱為特發性間質性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,IIP)。IIP又進一步分為7種臨床病理類型,按發病率高低依次是:特發性肺纖維化(IPF)、非特異性間質性肺炎(non-specificinterstitialpneumonia,NSIP)、隱原性機化性肺炎、急性間質性肺炎、呼吸性細支氣管炎相關間質性肺病、脫屑性間質性肺炎、淋巴細胞性間質性肺炎。這份共識報告不但統一了對間質性肺病的認識,而且極大推動了間質性肺病的研究進展。 在上述7種臨床病理類型中,以IPF最為常見,也是臨床醫師最為熟悉的,其臨床特征和診斷標準也比較明確。但是,同樣也是臨床上比較常見的NSIP,因缺乏明確的臨床、影像、病理特征,ATS/ERS共識報告中建議將其暫定為一種臨時性診斷,其疾病地位和轉歸有待進一步研究。作為病理學診斷的NSIP臨床上比較常見,可見于許多不同的疾病,包括已知原因的過敏性肺炎、風濕免疫疾病等。如果原因不明,則可稱為特發性NSIP。在IIP的分類中,確立NSIP這一類型,其初衷是要把一組不能歸類于其他IIP類型的間質性肺炎識別出來。就像其名稱所提示的那樣,NSIP在臨床、影像和病理方面有許多“非特異性”特征。最初有人擔心NSIP會成為一種“廢紙簍”診斷,凡是不能歸類于其他IIP的,都會扔到NSIP的范疇內。更為復雜的是,NSIP的病理改變也可見于未知原因的IIP。例如NSIP的病理改變與IPF的病理改變(普通型間質型肺炎,UIP)常常并存,有時難以鑒別。越來越多的資料表明,準確的鑒別診。