室管膜瘤是一種起源于腦室系統室管膜細胞或腦室旁白質室管膜細胞巢的神經上皮腫瘤。通常按解剖部位分為幕上和幕下室管膜瘤,分別占1/3和2/3。幕上室管膜瘤又分為腦室內和腦室外,其中腦室外室管膜瘤占45%~65%,鞍區室管膜瘤較為罕見。中國人民解放軍總醫院海南分院于2018年2月至3月收治了1例經病理學確診的鞍上室管膜瘤,現報道如下。
1.臨床資料
患者,男,35歲,視物模糊16d入院。患者于2017年5月9日開始無明顯誘因出現視物模糊感,于我院眼科門診就診,檢查提示右眼視力明顯下降,伴視野缺損,查體提示巴彬斯基征及腦膜刺激征均陰性,行頭顱CT檢查鞍區占位性病變。病程中患者近4個月有性欲減退,偶有頭痛、頭暈,無惡心、嘔吐、行走不穩、肢體無力、肢體麻木、肢體抽搐等。
MRI表現:病變位于鞍區,病變向上累及三腦室,向后累及腳間池,向下累及橋前池及左側橋小腦角區,呈塑形性生長。病變以實性成分為主,局部可見囊性改變。實性成分呈稍長T1稍長T2信號影,病變信號欠均勻,局部可見粗大流空血管影,增強掃描呈顯著不均勻強化。囊性部分呈長T1長T2信號影,增強掃描未見明確異常強化。病變周邊可見不規則環形強化信號影,壁厚薄均勻。鄰近視交叉、視束及腦結構呈受壓推移改變,灶周未見明確水腫信號影。垂體未見明顯異常,垂體柄受壓移位(圖1)。CT表現:病變呈等及稍低密度腫塊影,病變周邊局部可見結節樣鈣化(圖2)。

圖1 男,35歲,鞍區室管膜瘤,病變位于鞍區,向上至三腦室,向后至腳間池,向下至橋前池,呈塑形性生長,病變呈稍長T1稍長T2信號影,DWI呈等信號影,病變內部可見流空血管影,增強掃描呈顯著不均勻強化。A.橫軸位T2WI;B.橫軸位T1WI;C.橫軸位DWI;D.橫軸位T1WI增強;E.矢狀位T1WI增強;F.冠狀位T1WI增強

圖2 橫軸位CT平掃,病變位于鞍區,呈等及低密度,灶周可見結節樣鈣化(箭頭)