手術記錄：左側額顳入路鞍區腫瘤切除，術中可見雙側視神經、視交叉腫脹，顏色蒼白，探查可見腫瘤呈灰褐色，質軟，血供豐富，瘤內可見異常病理血管，取少量腫瘤組織送術中冰凍提示低級別膠質瘤。腫瘤血供豐富，部分切除后不易止血，且暴露困難，停止切除。病理學印象術中送檢腫瘤大小0.6 cm×0.3 cm×0.2 cm，術后送檢腫瘤大小0.5 cm×0.4 cm×0.3 cm。鏡下可見血管周圍假菊形團及室管膜菊形團形成，瘤細胞放射狀排列在血管周圍，形成血管周圍無細胞核區（圖3）。免疫組織化學檢查顯示腫瘤細胞：GFAP（+）、EMA（－）、P53（+10%）、Ki-67（+8%）。印象為室管膜瘤，WHOⅡ級。
圖3 鏡下血管周圍假菊形團及室管膜菊形團形成，瘤細胞放射狀排列在血管周圍，形成血管周圍無細胞核區
2.討論
室管膜瘤的病理學基礎為起源于腦室內的室管膜細胞及腦室外白質的室管膜細胞巢，因此發病部位可以為腦室內及腦室外。按解剖學又可分為幕上及幕下室管膜瘤。對于幕上室管膜瘤，常見的發病部位為腦室外及腦室內。而發生在鞍區的室管膜瘤極為罕見，目前文獻報道約9例，可能與垂體柄或鞍上存在室管膜細胞的胚胎殘留或移位有關，其特征性影像學表現較少，診斷相對困難。
目前文獻報道鞍區室管膜瘤特點如下：（1）病變可累及鞍內、鞍上及鞍內鞍上都累及，蝶鞍可擴大，腫瘤較大時可壓迫視交叉，垂體柄上抬，向上可突入第三腦室，基底節區受壓變形；（2）病變可表現為實性及囊實性，實性成分可位于鞍內、鞍上或鞍內及鞍上都累及，囊性部分常位于鞍上；（3）MRI信號特點為實性部分呈稍長T1稍長T2信號，囊性部分呈長T1長T2信號影，增強掃描實性成分常均勻強化，囊壁可見強化；（4）CT可表現為高密度腫塊，可無鈣化。
本例患者除了符合以上征象外，同時具有以下相對特異性征象：（1）“塑形性”生長方式。本例病變向上至三腦室，向后至腳間池，向下至橋前池及橋小腦腳區，呈鉆孔樣生長。此方式類似于幕下室管膜瘤的生長方式。（2）DWI呈等信號，提示腫瘤細胞較為疏松，可能與ki-67指數低［平均為（2.6±2.6）%］有關。（3）流空血管。鞍上室管膜瘤血供豐富，平掃可見顯著流空血管影，增強掃描顯著強化。本例鞍區室管膜瘤的主要鑒別診斷為顱咽管瘤。
鑒別要點如下：（1）顱咽管瘤通常表現為90%囊變，90%鈣化，90%強化（實性部分結節樣強化，囊壁環形強化），而鞍區室管膜瘤通常也表現為囊實性腫瘤，部分可表現為純實性腫塊。但顱咽管瘤的強化為結節樣強化，而室管膜瘤的強化為實性均勻強化（純實性）或不均勻強化（囊實性）；（2）顱咽管瘤的鈣化通常為蛋殼樣鈣化，而室管膜瘤的鈣化通常表現為局灶性結節性鈣化；（3）顱咽管瘤囊性成分T1WI信號多變，可變現為短T1或長T1信號影，而顱咽管瘤囊性成分通常為長T1信號影；（4）顱咽管瘤通常流空信號少見，而室管膜瘤可見流空信號。
總之，鞍上室管膜瘤的相對特征性MRI表現為囊實性腫塊（實性成分為主），DWI等信號，顯著不均勻強化，可見多發流空血管影，病變呈塑形性生長，這些特征可以作為鞍上室管膜瘤診斷及鑒別診斷的重要線索。