鞍內海綿狀血管瘤非常罕見，臨床上常常誤診為垂體腺瘤。鞍內海綿狀血管瘤在影像學的表現上與垂體腺瘤及海綿狀血管瘤鞍內生長情況較難鑒別。目前文獻報道類似病例多為個案報道，國外共5例，國內共7例（其中5例為天壇醫院病例）。這些病例術前均診斷為垂體腺瘤，而術后病理均診斷為鞍內海綿狀血管瘤。現將我院所診治的2例鞍內海綿狀血管瘤的臨床特點及診治經過，結合文獻報道如下。
患者一，女，61歲，因頭痛頭暈3年，加重1年伴有視力減退，住院時間為2008年12月4日至2009年1月2日。查體：言語不流利，舌僵，流涎，手腳皮膚粗糙，視力：左4.5，右4.7，右眼視野偏盲。生長激素（growth hormone，GH）：38.4 ng/ml，泌乳素（prolactin，PRL）：50.96 ng/ml，卵泡刺激素（follicle-stimulating hormone，FSH）：6.14 ng/ml，黃體生成素（luteinizing hormone，LH）：7.36 ng/ml。CT示鞍區偏左側可見葫蘆形軟組織密度影，邊界較清，內部密度欠均勻，邊緣弧形鈣化垂體MRI示鞍內及鞍旁可見團塊狀等T1、長T2信號，病變向左包繞頸內動脈海綿竇段、蝶鞍骨質破壞，累及左側顳葉，向上壓迫視交叉，大小為55.8 mm×40.5 mm×37.6 mm，增強掃描：病變明顯均勻強化（圖1）。
圖1第1例患者MRI示腫瘤占據鞍內、累及海綿竇，團塊狀等T1、長T2信號
術前診斷：垂體瘤。手術采用左側翼點入路，解剖外側裂池，釋放多量腦脊液后沿顳底剖入，可見顱底及海綿竇處硬腦膜隆起，腫瘤與硬腦膜粘連緊密，呈紅色，切開包膜，見紅色索條狀腫瘤，血運極其豐富，沿著腫瘤包膜外分離腫瘤時，出血洶涌，止血紗布及明膠海綿填塞壓迫止血，邊分離邊分塊切除鞍旁腫瘤，之后以同樣方法將鞍內大部分腫瘤切除（圖2），探查鞍區，見視神經及動眼神經減壓充分。病理報告為不規則擴張的血管及纖維結締組織，免疫組化：R（+），CD34（+），CD31（+），診斷為鞍內海綿狀血管瘤（圖3）。
圖2術后MRI顯示海綿狀血管瘤術后有殘留；圖3海綿狀血管瘤病理（HE，×400）
2008年12月8日行手術治療。術后患者頭痛頭暈較術前明顯好轉，左眼上眼瞼下垂，視力：左4.7，右4.8，視野無明顯改善。隨訪6年，頭MRI復查無復發，無新增癥狀，左眼上眼瞼下垂癥狀明顯好轉。
患者二，女，47歲，因頭痛15年，加重5月伴有視力減退。住院時間為2010年11月4日至2010年12月12日。查體：言語流利，視力：左5.0，右4.7，右眼視野偏盲。垂體六項檢查未見異常。垂體MRI示左側鞍旁可見團塊狀等T1、等T2信號影，大小為29.6 mm×39.6 mm×37.6 mm，推擠左側海綿竇，視交叉未受壓，增強掃描：病變明顯均勻強化（圖4）。
圖4第2例MRI示左側鞍旁可見團塊狀等T1、等T2信號影
術前診斷：左側鞍旁占位，海綿狀血管瘤可能性大。于2008年12月8日行手術治療。手術采用左側額顳斷顴弓入路，外側裂池放液后，向顳下窩剖入，可見腫物位于顳下窩硬膜外，呈紅白色，索條狀，血運極其豐富，沿著腫瘤包膜外分離腫瘤時，出血洶涌，突入眶內并累計海綿竇外側壁，止血紗布及明膠海綿填塞壓迫止血，邊分離邊分塊切除鞍旁腫瘤，之后以同樣方法將鞍內大部分腫瘤切除（圖5），探查鞍區，見視神經及動眼神經減壓充分。病理報告診斷為鞍內海綿狀血管瘤（圖6）。
圖5術后CT圖像；圖6海綿狀血管瘤病理圖像（HE，×400）
術后患者頭痛頭暈較術前明顯好轉，無動眼神經癱麻痹的表現。隨訪5年，頭MRI復查無復發，無新增癥狀。
討論：
海綿狀血管瘤是一種可以發生在神經軸或神經被膜上的微循環畸形，其大小和生長部位多變，但生長在鞍內的情況非常罕見，目前僅報道12例，本病術前癥狀與垂體瘤的壓迫表現無明顯差異。12例術前診斷均為垂體腺瘤，其中2例未行手術治療，1例死于乳腺癌，尸檢偶然發現，另1例鞍區病變頸外動脈栓塞治療后死亡，尸檢病理證實；余10例行手術治療，僅2例全切，大部分切除2例，部分切除3例，取活檢2例。鞍區海綿狀血管瘤的影像學診斷應與垂體腺瘤及海綿竇海綿狀血管瘤鞍內生長相鑒別。本組病例以及以往病例術前均診斷為垂體腺瘤。
李德嶺的一組病例，腫瘤較大的占據鞍內空間更大，甚至完全充滿鞍內，更易混淆為起源于鞍內的垂體腺瘤。此外，鞍內海綿狀血管瘤還易與起源于海綿竇的海綿狀血管瘤向鞍內方向生長的情況相混淆。鞍內海綿狀血管瘤與這種情況的鑒別點在于確定腫瘤主體部分占據的位置。隨著影像技術的發展，MRI或三維CT的冠狀位影像能更清晰地顯示鞍內及鞍旁海綿竇的相互關系。海綿狀血管瘤在CT表現為密度均勻的軟組織腫塊，形態不規則，并可發現非特異性的顱底改變，增強掃描時明顯強化。偶爾可見點狀靜脈石，點狀靜脈石是本病CT診斷的特征性征象。MRI表現為T1WI低信號，在T2WI呈高信號，增強掃描在T1上呈明顯均勻的強化，并可顯示腫瘤的邊界，T2WI和增強T1WI的信號特點對于此病有較高的診斷價值，腫瘤組織呈“充填式”強化有助于本病的診斷，本例就有此特征。
本組病例一腫瘤主體位于鞍內，排除海綿竇海綿狀血管瘤內生進入鞍內的可能。但是從影像學信號及增強表現，難與垂體腺瘤鑒別。病例二主體位于鞍旁，判斷內生進入鞍內。DSA對術前明確診斷的價值有限，本例患者術前影像學診斷為垂體腺瘤，未行DSA檢查。天壇醫院李德嶺等報道病例中有2例在第一次術后補充行DSA檢查，其中有1例除占位效應外，無其它異常，另外1例表現為頸外動脈系統供血的異常染色影。國內外文獻報道的海綿狀血管瘤DSA表現基本一致，海綿竇海綿狀血管瘤1/3為陰性表現，2/3表現為不同程度的染色影；而顱內海綿狀血管畸形血管造影基本為陰性表現，顱內動靜脈畸形血管造影又明顯不同，可見到引流動靜脈。
海綿狀血管瘤無異常染色的主要原因是病灶內的小血管血流速度慢以及病變的血管腔內常發生血栓形成，沒有擴張的供血動脈或早期顯影的引流靜脈。海綿狀血管瘤可以通過完整切除而得到治愈。李德嶺報告病例中，因為術前考慮垂體腺瘤，并選擇經蝶竇手術入路，該入路難以沿包膜整體切除腫瘤，所以造成術中出血較多，最終只能大部分切除或部分切除。術后告知患者及患者家屬可以行伽馬刀治療，但是患者未做任何治療，術后輔助立體定向放射治療或伽馬刀治療可能會更好。有人總結10例海綿竇海綿狀血管瘤，4例在活檢過程中出現嚴重的出血。所以一般不建議取活檢，也不建議探查。
近年來有文獻報道，立體定向放射治療和伽瑪刀治療能使海綿狀血管瘤不同程度縮小，甚至消失。所以術后復查MRI發現未切干凈，可以輔助伽馬刀治療或立體定向放療。總之，鞍內海綿狀血管瘤術前診斷非常困難，MRI及CT的冠狀位僅能提供輔助診斷。術前不能排除該診斷時，可進一步行DSA檢查。作者認為海綿狀血管瘤血運豐富，手術很難將其大部分切除，治療可采用傳統的手術如經蝶、翼點、經額下等手術，若術中出血較多，腫瘤切除難度較大時，可部分切除或取活檢，明確海綿狀血管瘤的病理診斷后，輔以伽瑪刀治療，可得到較好的治療效果。若術后癥狀改善較為明顯，雖然腫瘤未切除干凈，也可不做伽馬刀治療，長期觀察，定期隨訪。