黃色肉芽腫（xanthogranuloma，XG）是一種良性增生性疾病，而鞍區的黃色肉芽腫十分罕見。中國人民解放軍海軍總醫院神經外科于2017年10月收治1例鞍區黃色肉芽腫的患者，經手術治療效果較好。現對患者的臨床資料進行分析，并結合相關文獻復習，探討鞍區黃色肉芽腫的臨床、影像學表現、診斷及治療。
1.臨床資料
患者男，37歲。因“頭痛伴惡心、嘔吐2個月余，視物不清1周”于2017年10月收治入院。入院前10d在外院行頭顱MRI檢查示：蝶鞍擴大，鞍底下陷，鞍區見團塊狀短T1、混雜T2信號病變，邊界清楚，大小約25mm×15mm×20mm；印象：鞍區占位，垂體瘤并卒中（圖1）。
圖1 入院前10d頭部MRI檢查
查體：神志清楚，雙側瞳孔等大等圓，直徑約2.5mm，直接及間接反射靈敏，額紋對稱，口角無歪斜，伸舌居中，肌力及肌張力正常，生理反射存在，病理反射未引出。視力檢查：裸眼視力右側0.6，左側0.5；視野檢查：有明顯視野缺損（圖2）。血垂體激素及甲狀腺功能（甲功）全套檢查：促腎上腺皮質激素（adrenocorticotropic hormone，ACTH）2.29pg/mL，促甲狀腺激素（thyroid stimulating hormone，TSH）0.03mIU/L，黃體生成素（luteinizing hormone，LH）0.77IU/L，總四碘甲狀腺原氨酸（total thyroxine，TT4）162.1nmol/L，甲狀腺球蛋白19.2IU/ml，甲狀旁腺素5.7pg/mL。初步診斷：鞍區占位（垂體瘤?顱咽管瘤?肉芽腫?）。
圖2 術前雙側視野圖
排除手術禁忌證后，患者于入院后第5d在全麻下行內鏡下經鼻蝶鞍區病變切除術。術中見腫瘤呈魚肉狀、質軟，有黃褐樣囊液，血供一般，囊壁較厚，與周圍組織粘連緊密。抽取囊液送檢，穿刺液病理檢查報告：鞍區囊液穿刺活檢未見腫瘤細胞。
術后鞍區占位組織病理學檢查示：可見較多膽固醇裂隙、組織細胞及多核巨細胞反應，病變符合鞍區黃色肉芽腫（圖3）。組織化學染色：垂體網織纖維（+）。一步法免疫組化標記檢測：肉芽腫CD68（+），Ki67標記指數約15%；垂體組織CKAE1/AE3（+），CD56（+），Syn（+++），CgA（+++），MAP2abc（+），GFAP（－），Olig-2（－），NF（－），Vimentin（－），CK5/6（－），P63（－），ACTH（+++），GH（+），LH（－），PRL（+++），TSH（－），FSH（－），P53（+），Ki67標記指數約1%。最終診斷：鞍區占位，黃色肉芽腫。術后，患者的頭痛、嘔吐消失，視物不清明顯好轉。
圖3 病理學檢查示鞍區黃色肉芽腫（HE×100）