由于病因不明，預防較困難。超聲心動圖檢出隱性病例后進行遺傳資料可作研究。重視做好遺傳學咨詢工作，有該病的家族史者應注意定期到醫院檢查。如出現氣促、乏力、心前區疼痛、暈厥，宜盡早到醫院就診。對確診為肥厚型心肌病的患者，應避免勞累、激動、突然用力。凡增強心肌收縮力的藥物如洋地黃類、受體興奮藥如異丙腎上腺素等，以及減輕心臟負荷的藥物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重，盡量不用。如有二尖瓣關閉不全，應預防發生感染性心內膜炎。
