患者女，66歲，頭暈伴雙下肢無力2周。查體：雙下肢淺感覺減退。MRI見雙側額葉深部腦白質區及胼胝體膝、體部對稱性彌漫性異常信號，T1WI不均勻稍低信號，T2WI稍高信號，DWI（b=1 000s/mm2）高信號，ADC低信號，病灶周圍未見明顯水腫帶；增強掃描見自胼胝體向外周白質沿髓靜脈放射狀分布的線樣明顯強化（圖1A、1B），考慮淋巴瘤可能。后癥狀逐漸加重，1周后患者意識喪失，腦脊液檢查未見異常。行全腦放射治療，療程結束后癥狀基本消失，復查MRI見上述放射狀線樣強化病灶基本消失（圖1C）。
此后1個月患者雙下肢活動欠佳，行化學治療；結束后18 F-FDG PET/CT示右側髂骨局限性代謝增高灶，考慮淋巴瘤浸潤。行右側髂骨腫瘤穿刺活檢術。病理：光鏡下見腫瘤細胞彌漫分布，排列密集，擠壓明顯；細胞體積中等，細胞漿稀少，細胞核形態不規則，可見病理性核分裂象，異型性顯著（圖1D）。
病理診斷：侵襲性B細胞淋巴瘤。診斷臨床為非霍奇金淋巴瘤（侵襲性B細胞性，ⅣA期）；顱內原發性中樞神經系統淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）。
討論
PCNSL指由淋巴細胞起源、首發時無中樞神經系統以外病變的中樞神經系統淋巴瘤，為顱內少見惡性腫瘤，好發于中老年人，進展快，預后較差，對放射、化學治療敏感；多見于幕上近中線區域，其典型MRI表現為單發或多發腫塊、結節，彌散受限，低灌注，增強掃描病灶均勻顯著強化，呈“握拳征”“臍凹征”等，少見放射狀線樣強化，占位效應輕；亦可見囊變、強化不均勻及高灌注等。
鑒別診斷：①中樞神經系統血管炎，部分類型為淋巴瘤（尤其是血管內淋巴瘤亞型）前哨病變，多對糖皮質激素或免疫抑制劑敏感，進展相對較緩；②惡性腫瘤如生殖細胞瘤、膠質母細胞瘤沿血管周圍間隙浸潤呈放射狀分布，前者發病年齡較輕，可見甲胎蛋白陽性和人絨毛膜促性腺激素增高等，松果體區等顱內其他部位亦可見病灶，后者可見伴發結節病灶；③肉芽腫性病變，如結節病及顱內結核等，多有腦膜等其他部位異常表現。
來源：蘇曉芹,張志強,張其銳,朱武生,吳楠,盧光明.顱內原發中樞神經系統淋巴瘤1例[J].中國醫學影像技術,2020,36(05):658.