1.病例資料
女性，70歲，因右下肢無力半年入院。入院體格檢查：神志清楚，右下肢肌力Ⅳ級，其余肢體肌力Ⅴ級，雙側巴氏征陰性。頭顱MRI示右側大腦鐮旁見軟組織腫塊影，內見等或低T1、稍高及低T2信號影，邊界清，增強掃描明顯強化，考慮腦膜瘤。術中見腫瘤附著硬腦膜，腫瘤血供較豐富，質地軟，呈灰白色。
術后病理檢查示：間葉源性腫瘤，細胞以小圓形為主，伴有細胞短梭形，間質較少，增值指數較高，提示生長活躍；免疫組化顯示CD3（-），CD20（-），Ki-67（+15%），CK（-），Vimentin（+），CD56（-），NSE（-），CgA（-），ERG（+），Syn（-），EMA（-），GFAP（-），S-100（+），Calponin（-），CD34（+），P63（-）,CD99（+）；考慮孤立性纖維性腫瘤（solitary fibrous tumor，SFT）。
2.討論
SFT是一種少見的間葉組織起源的梭形細胞腫瘤，最初由Paul等1931年報道，發生于胸膜腔。隨后發現，SFT也可發生于全身其他部位，任何年齡，無明顯性別差異。原發于顱內者稱為顱內孤立性纖維性腫瘤（intracranial SFT，ISFT），非常罕見。
SFT起源于原始間充質干細胞，鏡下表現形態多樣，但仍具有以下特點：主要由膠原纖維和纖維母細胞樣腫瘤組成。典型的SFT主要由細胞富集區和細胞稀疏區交替分布。少數病例還存在黏液樣變或透明變性。其膠原纖維比較豐富，甚至呈玻璃樣變，瘤細胞較溫和，腫瘤內增生血管，多呈裂隙狀、鹿角狀或分支狀。各區細胞富集程度差異較大，細胞豐富者易被誤診為纖維肉瘤和惡性神經鞘瘤。
ISFT MRI檢查呈孤立類圓形或橢圓形腫塊，T1WI呈等信號，T2WI呈等、低混雜信號，DWI呈低信號；術前常被誤認為腦膜瘤或神經源性腫瘤等。有研究表明在胸膜以外部位，術前診斷SFT的正確率幾乎為零。ISFT往往在出現壓迫癥狀明顯時就診而被發現。本文病例僅表現右下肢無力，無其他伴發癥狀。
ISFT的鑒別診斷：①纖維母細胞型腦膜瘤，可見小島狀腦膜瘤細胞，膠原纖維無或少量，瘤細胞呈CD34陰性或灶性陽性。②神經鞘瘤，梭形瘤細胞核常呈柵欄狀排列，瘤細胞間無嗜伊紅染膠原纖維，可見增生玻璃樣變的厚壁血管；瘤細胞S-100呈陽性、Leu-7和GFAP也可呈陽性。③低度惡性纖維肉瘤，腫瘤細胞呈“魚骨樣”或“人”字排列特征表現，免疫組化顯示Vimentin陽性，SMA部分陽性，CD34和Bcl-2陰性。
大部分SFT為良性，但仍有10%~15%具有侵襲性。對于體檢時發現的“小”的SFT，隨診期間一旦發現其增長應及時外科干預。ISFT在顯微鏡下行腫瘤全切是目前最好的治療方法，術后預后較好，但需長期隨訪。
總之，ISFT非常少見，術前易誤診，需依賴于病理學證實。臨床及病理科醫師在診斷時需提高警惕，并加強對該腫瘤的認識，從而降低誤診率。