顱內孤立性纖維瘤（intracranial solitary fibrous tumor，ISFT）是顱內少見的局灶性生長的梭形細胞腫瘤。目前多數觀點認為孤立性纖維瘤起源于間葉細胞，雖然中樞神經系統的脈管、腦脊髓膜等均起源于間葉組織，但因顱內間葉細胞相對較少，文獻提及中樞神經系統的孤立性纖維瘤很少，多為個案或小宗報道，術前易誤診為不典型性腦膜瘤。本文報道2例顱內孤立性纖維瘤，并復習相關文獻，從影像學、病理學、轉移傾向等方面進行總結。
1.臨床資料
例1，女，66歲，持續性后枕部疼痛2個月伴明顯惡心嘔吐，左側肢體肌力減弱，2015年3月入院。頭顱CT提示右側枕部不規則低密度水腫區，部分呈腦脊液密度，其內見等密度腫塊，顱骨骨質正常。頭顱MR平掃及增強掃描（圖1A～C）提示右側枕部可見不規則團塊狀病變，5.1cm×3.6cm×3.5cm，T1WI呈混雜等低信號，病灶內可見多發點狀短T1短T2信號影，病灶周圍可見腦脊液信號環繞，增強后病灶前份可見囊性病灶，囊壁強化不明顯，病灶與小腦幕關系密切，可見明顯腦膜尾征。術前考慮為不典型性腦膜瘤，行開顱顱內腫瘤切除術（右側枕葉）。
術中見骨瓣板障內側與硬腦膜粘連嚴重，部分受腫瘤侵蝕。沿腫瘤邊緣分離腫瘤實體，見腫瘤組織包膜完整，邊界清楚，并與竇匯、橫竇側粘連，質韌，色灰白，血供豐富。腫瘤瘤體完全切除，手術過程順利，術后無明顯并發癥發生，術后12天日常生活能力（Activity of Daily Living，ADL）分級Ⅰ級，出院。術后病理（圖1D）：（右側枕葉）梭形細胞腫瘤，束狀、編織狀排列，核卵圓形或桿狀，染色質細，核仁不明顯，分裂象罕見，胞漿中等量粉染，間質見數量豐富的薄壁血管，呈血竇或鹿角樣；免疫組化：膠質纖維酸性蛋白（GFAP）（－），上皮膜抗原（EMA）（－），波形蛋白（Vimentin）（+），S-100（－），孕激素受體（PR）（－），Ki-67陽性指數0～2%，CD34（+），P53（－），BCL-2（+），平滑肌動蛋白（SMA）（－），CD99（弱+）。診斷孤立性纖維性腫瘤。術后頭痛及惡心嘔吐癥狀均消失，隨訪3年，ADL分級0級，術后3個月及術后1年復查頭顱MR平掃及增強未見腫瘤復發，胸腹部CT未見明顯轉移灶。
圖1例1術前MRT2軸位（A）、增強軸位（B）、增強冠狀位（C）見右側枕葉團塊狀異常信號影約5.1cm×3.6cm×3.5cm，周圍腦脊液信號環繞，增強后，病灶前份可見囊性病灶，囊壁強化不明顯，病灶與小腦幕關系密切。術后病理（D）（HE染色×200）鏡下見（右枕葉）梭形細胞腫瘤，束狀、編織狀排列，核卵圓形或桿狀，染色質細，核仁不明顯，分裂象罕見，胞漿中等量粉染，間質見數量豐富的薄壁血管，呈血竇或鹿角樣
例2，女，26歲，頭暈頭痛伴左側下肢沉重感1月余，加重5天，2019年12月入院。頭顱MR平掃及增強（圖2A～C）示右頂部團塊狀異常信號影，6.2cm×4.5cm×5.8cm，T1WI稍低信號為主，內見多發斑片斑點樣高信號，T2WI及液體衰減反轉恢復序列（FLAIR）為高低等混合信號，病變周圍見水腫帶，右側側腦室后角受壓變窄，胼胝體壓部受壓向下移位，強化后病變呈明顯不均勻強化，內部見多發迂曲強化血管影，T2WI與增強對比可見明顯“陰陽征”。