胸部CT增強成像示左肺上葉脊柱旁可見巨大軟組織密度影，6.6cm×8.5cm×8.6cm，密度不均，增強后病灶不均勻強化，CT值動脈期約70HU，靜脈期約65HU，病灶內可見血管影穿行，病變包繞左肺動脈干。肺占位穿刺活檢病理（圖2D）：（左肺上葉占位穿刺活檢組織）梭形細胞腫瘤，束狀、編織狀排列；免疫組化：細胞角蛋白（CK）（－），Vimentin（+），結蛋白（Desmin）（－），肌調節蛋白（MyoD1）（－），肌漿蛋白（Myogenin）（－），WT-1（－），EMA（－），S-100（－），CD99（+），FLI-1（－），CD34（+），Bcl-2（+），CD3（－），SMA（+），黏糖蛋白4（MUC-4）（+），CD20（－），Ki-67陽性指數30%，CD43（－），髓過氧化物酶（MPO）（－），CD117（－）。
診斷孤立性纖維性腫瘤。ECT全身骨掃描、子宮附件及乳腺彩色多普勒等未見明顯轉移性占位，考慮顱內為單發腫物（多考慮孤立性纖維瘤）并向肺部轉移。于2019年12月24日行開顱顱內腫瘤切除術（右側頂葉），術中見腫瘤前緣靠近中央前回，后緣靠近中央后回，基底位于大腦鐮，與周圍腦組織無明顯蛛網膜邊界。術中完整切除腫瘤，術程順利，術后無明顯并發癥發生，術后第10天ADL分級Ⅱ級，建議回家休養，辦理出院。術后病理（圖2E）：（右頂占位）灰白灰褐色組織，質略韌，梭形細胞腫瘤彌漫性增生，核分裂易見，間質血管豐富，部分血管呈鹿角樣，可見大片壞死；免疫組化：CK（－），EMA（－），Vimentin（+），GFAP（－），CD34（+），Bcl-2（+），CD99（+），人源生長抑素2（SSTR-2）（－），S-100（－），SOX-10（－），Ki-67陽性指數40%。診斷孤立性纖維性腫瘤。術后35天ADL分級Ⅰ級，開始行放療，共50Gy，分30次放療，后期擬視復查情況行肺部占位切除術。
圖2例2術前MRT2軸位（A）、增強軸位（B）、增強冠狀位（C）見右頂部團塊狀異常信號影約6.2cm×4.5cm×5.8cm，T2WI為高低等混合信號，病變周圍見水腫帶，右側側腦室后角受壓變窄，胼胝體壓部受壓向下移位，強化后病變呈明顯不均勻強化，內部見多發迂曲強化血管影，T2WI與增強對比可見明顯“陰陽征”（紅色箭頭）。肺部占位穿刺病理（D）（HE染色×200）鏡下見梭形細胞腫瘤，束狀、編織狀排列。顱內占位切除病理（E）（HE染色×200）見（右頂）灰白灰褐色組織，梭形細胞腫瘤彌漫性增生，核分裂易見，間質血管豐富，部分血管呈鹿角樣，可見大片壞死
2.討論
本組2例顱內孤立性纖維瘤，例1為66歲女性，主訴后枕部疼痛伴惡心嘔吐，考慮顱內占位性病變，因MR增強腦膜尾征明顯，考慮不典型性腦膜瘤，行手術切除，病理診斷孤立性纖維瘤。作為誤診病例，我們復習文獻，顱內孤立性纖維瘤較為少見，Bisceglia等檢索1996～2011年關于中樞神經系統孤立性纖維瘤的文獻，僅220例報道，發生于顱內170例，椎管內50例。隨著技術發展及時間累積，Ratneswaren等檢索1980～2018年文獻，共報道顱內孤立性纖維瘤904例。
不典型性腦膜瘤與顱內孤立性纖維瘤在MR表現以及腫瘤大小、囊性變性、壞死、瘤周水腫發生率高等特點多有重疊，故對于孤立性纖維瘤與不典型性腦膜瘤的術前影像學鑒別診斷極為困難。關于二者在影像學方面的鑒別特征，腦膜尾征并非腦膜瘤特有征象，部分孤立性纖維瘤在影像學上也有腦膜尾征，而孤立性纖維瘤還有一個特征性表現——“陰陽征”，即腫瘤瘤體在T2WI表現為高信號區和低信號區，增強后原本低信號區呈現明顯強化，病理檢查顯示T2WI低信號區細胞稀疏而膠原纖維明顯增多，T2WI高信號區細胞致密，因而增強不明顯。
瘤內磁敏感信號（intra tumoral susceptibility signal intensity，ITSS）是在高分辨率磁敏感加權像（magnetic sensitive weighted image，SWI）圖像上，腫瘤內部聚集或不聚集呈簇低信號的細線狀或點狀結構。根據高分辨率SWI的不同表現，ITSS分為0～Ⅲ共4級：0級，無ITSS；Ⅰ級，1～5個點狀或細線狀ITSS；Ⅱ級，6～10個點狀或細線狀ITSS；Ⅲ級，11個以上點狀或細線狀ITSS位于腫瘤內的連續區域。
Chen等的研究顯示，孤立性纖維瘤在表觀擴散系數（apparent diffusion coefficient，ADC）、標準化表觀擴散系數（normalized ADC，nADC）、ITSS分級等方面均顯著高于低級別和高級別腦膜瘤，因此，結合ADC值、nADC值、ITSS分級，可在一定程度上在影像學方面對二者進行鑒別診斷。也有學者在血管流空效應方面進行研究，Wang等的研究顯示，顱內孤立性纖維瘤與不典型性腦膜瘤或血管性腦膜瘤均表現出瘤內血管流空效應，但顱內孤立性纖維瘤的瘤內血管流空效應圖像多表現為蛇紋形，而腦膜瘤多表現為日曝型，其原因在于腦膜瘤與孤立性纖維瘤主要供血血管不同，顱內孤立性纖維瘤的主要供血血管來自頸內動脈分支或大腦后動脈，而腦膜瘤的主要供應來自頸外動脈。因此，對于不典型性腦膜瘤與顱內孤立性纖維瘤的鑒別診斷，需在陰陽征、蛇紋征、ADC值、nADC值、ITSS分級等方面綜合分析及鑒別，以提高對顱內孤立性纖維瘤的術前診斷率，制定詳盡手術計劃。但對于孤立性纖維瘤的最終確診，需要病理檢查及免疫組化。