黏膜相關淋巴組織(MALT)淋巴瘤是一種常見于胃、肺、皮膚、眼、甲狀腺等組織的腫瘤,在1983年由Isaacson等人首次發現提出,但是顱內的MALT淋巴瘤十分罕見,因此常被誤診為腦膜瘤。本文報道1例顱內MALT淋巴瘤病例資料,并回顧相關文獻,分析影像學特點和病理特點,探討治療方案,為顱內MALT淋巴瘤的診斷和治療提供參考。
1.臨床資料
患者女性,68歲,因“頭暈、惡心嘔吐伴走路不穩半年,加重1個月”于2016年入院。患者半年前無明顯誘因突發頭暈,伴惡心嘔吐,呈間歇性,休息后癥狀緩解;伴走路不穩,呈持續性,于當地醫院行頭部核磁示顱內占位性病變,近1個月患者上述癥狀加重,遂收治我院,病后體重未見減輕。既往高血壓病史1年,規律口服降壓藥治療,血壓控制良好,無其他特殊病史。
查體:神清語明,自主體位,頸軟,無貧血和黃疸,腫大的淺表淋巴結未觸及,胸腹查體未見異常。專科查體:走路不穩,伸舌居中,指鼻穩準,巴彬斯基征、戈登征、查多克征、霍夫曼征均陰性。實驗室檢查未見異常。
頭顱MRI示(圖1-3):左側枕部顱內板下見半月形異常信號影,邊較清,大小約1.4 cm×2.6 cm,T1WI像呈稍低信號,T2WI像及FLAIR像呈等信號,周圍見不規則水腫帶,增強掃描明顯均勻強化,并以寬基底附著于臨近腦膜,腦橋、四腦室受壓。雙側放射冠、半卵圓中心、側腦室旁、額葉見斑片狀異常信號,T1WI像呈等及低信號,T2WI像呈高信號,FLAIR呈高信號,增強掃描未見強化,三腦室、雙側側腦室形態、大小未見異常,中線結構無移位。雙側篩竇、上頜竇黏膜增厚。

圖1 自左向右分別為T1WI像,T2WI像,FLAIR像

圖2 增強掃描

圖3 DWI像
檢查結論:①左側枕部占位病變。②腦內多發腔隙性梗死及缺血灶。③雙側篩竇、上頜竇少許炎癥。入院后擇期行手術切除。術中見腫瘤位于左側小腦半球,與天幕下方有輕度粘連,未侵破天幕,與腦組織邊界尚清,血供豐富,中央區灰紅色,實性,質韌,全部切除腫瘤,腫瘤約3.0 cm×3.0 cm×3.0 cm。
患者術后病理(圖4):送檢結節樣腫物1個,體積3.2 cm×2.8 cm×2.2 cm,表面大部分尚光滑,局部附腦膜,面積3 cm×1.8 cm,腫物切面淡褐色,實性、質略韌、細膩,局部可見出血。免疫組化染色:CD20陽性,CD79a部分陽性,CD3 陰性,CD138 陰性,CD56陰性,Ki-67陽性大于50%,EMA 部分陽性,PR陰性,CD38陽性,Kappa陽性,Lambda細胞陰性,MUM-1陽性。分子病理結果顯示:免疫球蛋白IGκ鏈發現基因重排克隆,B細胞基因重排。診斷:左枕部黏膜相關淋巴組織淋巴瘤。術后未行放化療治療,出院后6個月隨訪,患者行頭部核磁檢查未見復發跡象。

圖4 腫瘤組織病理HE染色,400×