患者女，32歲。于2017年1月初無明顯誘因出現頭痛，為發作性脹痛不適，3～5min自行緩解，無頭暈、嘔吐、行走不穩、肢體無力、肢體麻木、口角抽搐、意識不清、聽力下降、視物模糊。
MRI表現：T1WI呈等信號，T2WI呈中等偏高信號，DWI呈稍彌散受限，增強掃描呈明顯強化，與腦組織以線樣低信號影分界，與硬腦膜呈寬基底相連，其腦膜尾粗、長;右側顳、頂葉大腦受壓，皮質向內凹陷，右側顳、枕、頂葉見大片狀水腫帶，右側側腦室后角受壓，中線稍向左偏移。
CT表現：右側顳頂部見一規則高密度影，與硬腦膜寬基底相連，邊界清楚，平掃CT值約50HU，增強掃描明顯強化，CT值約110HU，鄰近顱骨骨質結構破壞吸收，周圍見明顯水腫帶（圖1～8）。
圖1T1WI呈中等稍高信號；圖2T2WI呈等信號；圖3DWI表現為彌散稍受限；圖4增強掃描軸位，強化明顯；圖5增強掃描冠狀位，可見明顯腦膜尾征；圖6CT平掃表現為高密度影；圖7CT增強掃描明顯強化；圖8CT骨窗可見骨質破壞吸收；
術中見腦內腫瘤突出腦組織表面，張力較高，與周圍水腫帶分界不清，腫瘤向前、向下沿硬腦膜彌漫生長。術后病理提示：右側顳頂葉符合巨淋巴結增生（Castleman病），鏡下見（右側顳頂）淋巴組織增生，淋巴濾泡大小不等，濾泡中央可見硬化血管，濾泡周圍可見呈同心圓排列的淋巴細胞，血管內皮增生，較多漿細胞和組織細胞浸潤。免疫組織化學示：Vim（+），淋巴細胞Bcl-2（+），CD3（+），CD20（+），漿細胞CD38（+），CD138散在（+），組織細胞CD68（+），S-100（－），CD34（－），GFAP（－），EMA（－），PR（－），Ki-67約40%（+）（圖9）。
圖9可見淋巴濾泡增生，濾泡中央可見硬化血管，濾泡周圍可見呈同心圓排列的淋巴細胞，血管內皮增生（HE×200）
討論
巨淋巴結增生癥是一種少見良性增生性疾病，病因不明，據文獻報道可能與血管內皮因子、EB病毒感染、HHV-8感染及細胞因子調節異常有關，現更多學者認為其發生與HHV-8感染及白細胞介素-6增多有關，1956年由Castleman等首先報道此病。巨淋巴結增生癥根據病理學特點將其分為三型：透明血管型（主要由增生的淋巴結及豐富的血管構成）、漿細胞型（主要由濾泡及濾泡間片狀成熟的漿細胞構成）和中間型（為兼有兩種類型的混合體）。
臨床及影像上分為：局限型與彌漫型兩種類型，其中透明血管型約占本病的80%～90%，漿細胞型約占本病的3%～10%。本病可發生于任何年齡、任何存在淋巴組織的部位，其中縱隔及肺門占60%～70%，頸部占10%～14%，腹部占5%～10%，腋窩占2%～4%。由于發生于顱腦罕見，國內尚鮮有文獻報道，對其影像認識不足，本病術前與腦膜瘤鑒別困難。腦膜瘤其信號及密度可不均勻，增強掃描多見較明顯強化，其腦膜尾多呈細線樣改變，鄰近骨質以增生改變多見，對顱骨呈骨質破壞者少見，腦膜瘤MRS可出現特征性Ala峰。
顱內Castleman病非常罕見，本例與另一文獻報道均出現粗、長腦膜尾征，提示當診斷為腦外腫瘤及出現明顯粗、長腦膜尾征時，不能除外該病可能，加做MRS可能有助于鑒別診斷。目前顱內Castleman尚未有報道行MRS掃描，其意義有待于進一步探索。