顱咽管瘤須精準醫療“導航”

邸飛主任正在為患兒做手術（袁超攝）

近日，記者從首都兒科研究所獲悉，該所神經外科主任邸飛團隊秉承精準微創的手術理念，應用神經導航系統，通過多學科協作診療模式，成功為一位顱咽管瘤患兒實施手術。患兒目前恢復良好。

手術只是治療路上的第一步

患兒軍軍，今年3歲，因突然不會走路，且睡覺時間越來越長、精神狀態欠佳就診于當地醫院。“醫生懷疑可能是神經系統出了問題，建議我們趕緊來北京確診治療。”軍軍在家人的陪伴下，首先就診于首兒所的神經內科，經過住院檢查，證實了腦部有腫瘤，隨后被轉入神經外科。

“應該是顱咽管瘤，位于腦袋的最中心部位。并且腫瘤阻塞了腦脊液的正常循環，引起了嚴重的梗阻性腦積水，導致孩子的病情急劇加重，需要盡快手術治療”邸飛說，他們首先對患兒進行腦室-腹腔分流手術，解決了腦積水問題。

一周后，在該所麻醉科的大力支持下，邸飛團隊應用神經導航系統為患兒進行顱咽管瘤的切除手術。手術歷時5小時，患兒顱腦內5cm×3cm的腫瘤被完整切除。

術后，為了評估并調節術后的激素水平及糾正一過性的電解質紊亂，該所神經外科和小兒內分泌科、小兒重癥醫學科的醫生多次會診，幫助患兒平穩渡過了圍手術期的恢復階段。目前，軍軍恢復比較理想，激素水平及電解質、視力均正常。

邸飛強調，手術成功只是兒童顱咽管瘤治療路上的第一步，術后還有較長的路要走，需要進行長期隨訪和治療。

比如，一部分患兒因為腫瘤未能全切，須進一步放療化療或者質子治療，這就需要長期隨訪，動態觀察患兒的腫瘤生長情況，及時調整治療方案；大部分患兒術后仍需要激素替代治療，因此長期的神經內分泌監測非常必要，神經外科和內分泌科要聯合為患兒調整激素替代治療方案，保證患兒生存狀態良好、擁有正常的生長發育。

而對于有視力損傷的患兒，則需要到眼科門診定期復查，觀察其視力恢復情況，可進行中醫針灸、理療等治療，促進患兒術后視覺功能的恢復。另外，部分患兒術后出現不同程度的心理問題，還需要進行神經心理診療及咨詢。

神經外科醫生需要“第三只眼”

顱咽管瘤是人類胚胎時期的顱咽管沒有完全閉合或退化，而在后天發生變異而發展成的一種先天性的顱內腫瘤，占顱內腫瘤的4.7%~6.5%，其中約60%發生于兒童，占兒童顱內腫瘤的10%~15%。

顱咽管瘤主要發生于鞍區，因腫瘤壓迫視神經、垂體、下丘腦等重要結構，可引起上述結構破壞的臨床表現，比如顱高壓癥狀、內分泌功能低下癥狀、視覺損害。

“患兒常因頭痛、惡心嘔吐就診于神經內科，或因身材矮小、多飲多尿等內分泌癥狀就診于內分泌科，還有部分患兒因視覺改變，如近視、失明等就診于眼科，從而被發現顱內腫瘤。”邸飛說，顱咽管瘤在病理上屬于良性腫瘤，但由于其起源復雜，位置深在，常與下丘腦、視神經、垂體柄、頸內動脈等顱內重要解剖結構黏連緊密，手術全切除難度大，術后反應重，并發癥多，復發率高，生存質量差等問題，被稱為“生物學惡性”的良性腫瘤。

為此，首兒所神經外科提出兒童顱內腫瘤的精準微創的手術理念和治療目標，將神經導航系統應用于所有兒童顱內腫瘤手術。

邸飛表示，神經導航系統被稱為“大腦地圖”，就像手機的“高德地圖”，應用患者術前的大腦影像資料，借助患者的體表標記及空間的三維神經導航定位儀，指導神經外科醫生更精準地判斷顱內腫瘤的位置、制定合適的手術入路、實時指導術中切除的位置及方向、避免過多的損傷、增加病變全切的幾率。因此，神經導航系統又被稱為神經外科醫生的“第三只眼”。