吉蘭-巴雷綜合征（guillain-barresyndrome，GBS）是一類免疫介導的周圍神經病，常以腱反射減弱或消失，及對稱性肢體癱瘓為特點，多數病人有前驅感染史，其發病機制可能由于機體產生錯誤的免疫識別，導致自身周圍神經產生免疫應答，從而致病。創傷后GBS是由創傷或手術引起，病因仍不明確。大連市中心醫院神經外科顱腦外科手術病人術后2例出現GBS，現報道如下。
1.病歷摘要
病例1：女，48歲；以“突發劇烈頭痛伴惡心嘔吐6h”為主訴入院。頭部CT示蛛網膜下腔出血，頭部CTA示前交通動脈瘤（圖1）。
查體：嗜睡，Hunt-Hess分級2級，頸項強直陽性，其余查體未見明顯陽性體征。行開顱動脈瘤夾閉術，手術過程順利，術后恢復較好。術后10d病人逐漸出現四肢肌力進行性下降，查體：神清語明，問答合理，四肢肌力0級，肌張力減低，痛溫略減退，四肢腱反射消失，病理征陰性。腦脊液檢查示：蛋白-細胞分離，腦脊液細胞數38/mm3，白細胞計數8/mm3，腦脊液蛋白2135mg/L（正常值120~600mg/L）。
肌電圖顯示：四肢運動神經波幅下降，F波潛伏期延長，乳酸脫氫酶704U/L（正常值313~618U/L）；診斷為GBS。給予病人丙種球蛋白治療和甲強龍沖擊治療（甲強龍500mg靜點1次/d×3，甲強龍240mg靜點1次/d×3，甲強龍120g靜點1次/d×3，甲強龍60mg靜點1次/d×3），輔助針灸及康復治療，治療8d后肌力恢復至2級，復測腦脊液示：腦脊液細胞數16/mm3，白細胞計數6/mm3，腦脊液蛋白2964mg/L，治療2周后行系統康復治療。病人術后即刻使用神經節苷酯治療10d，遺憾的是由于無法檢測神經節苷脂抗體，不能排除神經節苷脂藥物引起的相關GBS。
病例2：女，65歲；以“視物障礙1年、加重半年”為主訴入院。顱腦增強MRI示鞍結節腦膜瘤（圖2）。查體：右眼無光感，左眼視力粗測0.4，雙瞳孔等大正圓，光反靈敏，其余查體未見明顯陽性體征，完善術前準備后行鞍結節腦膜瘤切除術，手術過程順利。術后10d病人突發進行性肌力下降，下肢為重，逐漸進展為四肢軟癱，肌張力減低，痛溫覺略減退，腱反射消失。腦脊液檢查示：蛋白-細胞分離現象，腦脊液細胞數5/mm3，白細胞計數8/mm3，腦脊液蛋白623mg/L。
肌電圖顯示：F波潛伏期延長，四肢運動神經波幅下降。給予病人行丙種球蛋白及甲強龍沖擊治療，治療12d后，四肢肌力恢復至2級，繼續于康復醫院治療。值得指出的是，此例病人發病時為流感流行期，病人否認前驅感染史，且病人術后也使用神經節苷脂治療，不能排除藥物或病毒感染引起GBS。
2.討論
繼發于外傷或顱腦手術后的GBS報道較少，且發生于顱腦外科術后的GBS屬于罕見病例。本研究總結本組病例，認為術后出現GBS的發病機制可能原因如下：①手術或外傷引起自身抗原暴露，進而出現自身免疫系統過度識別，最終導致創傷后GBS發生。②術中麻醉藥物可能夠誘發周圍神經自身免疫反應，甚至激發瀑布樣免疫反應，從而導致GBS。③神經節苷脂類藥物可能誘導機體產生內源性神經節苷脂抗體，進而導致GBS。④手術或創傷作為應激源導致體內潛在免疫耐受被活化，從而攻擊自身免疫系統，導致GBS產生。
外傷或顱腦手術后GBS的臨床特點主要包括：①發病前多有前驅感染史。②多發生在手術或外傷后7~14d，少數病例可延遲到術后2～5個月。③臨床癥狀多表現為運動神經元受累，肌力下降，多累積呼吸肌，少部分病人表現為感覺異常。④腦脊液檢查多提示蛋白-細胞分離現象，肌電圖多表現為波幅或傳導速度異常，多表現為運動神經軸索損傷，且約有近半數病人伴有神經節苷脂抗體陽性。
本病治療主要以丙種球蛋白和血漿置換治療為主，但因本病多合并原發病，外傷或手術史、病情復雜，且用于治療的血漿難以獲得，因此，限制血漿置換療法的使用。外傷或顱腦手術后GBS病情進展常在2周左右到達高峰，持續數天后病情開始轉歸，大部分病人神經功能可在數月內得到恢復，但也有少數病人殘留永久性功能障礙。
綜上所述：手術后GBS早期臨床癥狀特異性低，應提高對本病的警惕性，當出現無法解釋的肌無力癥狀時，應盡早進行腦脊液和肌電圖檢查，從而明確診斷，盡早使用丙種球蛋白和激素沖擊治療，對改善病人預后至關重要。