患者1男，57歲，主因突發性頭痛2個月，于2014年8月5日入住首都醫科大學宣武醫院神經外科。入院前2個月，患者突發劇烈頭痛，伴明顯惡心、嘔吐，當地醫院腦脊液化驗檢查提示蛛網膜下腔出血，遂行全腦DSA，考慮為顱頸交界區動靜脈瘺，由左側椎動脈顱內段起始部發出分支供血，向顱內引流。
經保守治療后，癥狀完全緩解。為避免再次破裂出血，患者轉入首都醫科大學宣武醫院神經外科治療。入院時患者已無任何神經系統功能障礙表現，體格檢查無陽性體征，復查全腦DSA可見動靜脈瘺仍存在，位于寰椎水平（圖1a，1b），診斷為顱頸交界區髓周動靜脈瘺。在全身麻醉下，行后正中入路顱頸交界區動靜脈瘺切斷術。術中將寰椎后弓左側磨除，縱行剪開硬膜后暴露術野（圖1c），可見供血動脈自左側椎動脈穿入硬膜處發出（圖1d），走行于齒狀韌帶與副神經脊髓根之間，并發出數支細小動脈供應脊髓組織；另一分支發出處形成動靜脈瘺，由脊髓表面的靜脈引流，并伴有一動脈瘤樣結構（圖1e）。分離并切除動脈瘤樣結構，其余數支細小動脈保留完好（圖1f）。患者于術后第5天復查全腦DSA，未見動靜脈瘺顯影（圖1g），于術后第8天出院，出院時無任何神經系統功能障礙癥狀。術后3個月門診隨訪，患者無任何不適主訴。
圖1顱頸交界區髓周動靜脈瘺切斷術患者左側椎動脈DSA及術中外科顯微鏡下圖像1a為術前DSA顯示供血動脈（黑色箭頭所示）、動脈瘤樣結構（白色箭頭所示）、引流靜脈（藍色箭頭所示）；1b為術前3DDSA顯示動脈瘤樣結構（箭頭所示）；1c為術中所見供血動脈（紅色箭頭所示）、齒狀韌帶（黃色箭頭所示）及神經根（黑色箭頭所示）的關系（L為左側、R為右側、F為足側、H為頭側）；1d為術中所見供血動脈起始部（箭頭所示）；1e為術中沿供血動脈探查到動脈瘤樣結構（黑色箭頭所示）及引流靜脈（藍色箭頭所示）；1f為切除動脈瘤樣結構及引流靜脈后，供血動脈供應正常脊髓組織的分支（箭頭所示）；1g為術后第5天復查左側椎動脈DSA，原動脈瘤樣結構及引流靜脈均消失
患者2男，47歲，主因左側肢體麻木無力3個月，于2014年7月25日入住首都醫科大學宣武醫院神經外科。入院時體檢：患者劍突以下痛觸覺減退，四肢深感覺正常；患者左上肢近端肌力Ⅳ級，遠端Ⅲ級，肌張力增高，左下肢近端肌力Ⅳ級，遠端Ⅰ級，肌張力增高，右側肢體肌力肌張力正常；病理征左側陽性，右側未引出。
行頸段MRI檢查，可見脊髓水腫明顯（圖2a），全腦DSA可見左側椎動脈發出硬膜支供血的硬脊膜動靜脈瘺（圖2b），診斷為顱頸交界區硬脊膜動靜脈瘺。在全身麻醉下，俯臥位后正中入路行硬脊膜動靜脈瘺引流靜脈切斷術。術中剪斷齒狀韌帶（圖2c），可見引流靜脈根部位于齒狀韌帶的腹側（圖2d），將其電凝切斷（圖2e）。術后1周復查全腦DSA，可見動靜脈瘺消失（圖2f），患者左側肢體麻木無力癥狀較術前明顯緩解，并于術后第10天出院。術后8個月門診復查示臍以下痛觸覺減退；左上肢肌力近端Ⅴ級，遠端Ⅳ級，左下肢肌力近端Ⅴ級，遠端Ⅲ級，肌張力略高，右側肢體正常；雙側病理征均陰性。復查頸段MRI，其T2WI可見髓內長信號明顯減低（圖2g）。
圖2顱頸交界區硬脊膜動靜脈瘺切斷術患者左側椎動脈DSA、頸段脊髓MRIT2平掃及術中外科顯微鏡下圖像2a為術前頸段MRT2WI平掃顯示脊髓水腫（箭頭所示）；2b為術前左側椎動脈DSA顯示供血動脈（黑色箭頭所示）、引流靜脈（白色箭頭所示）；2c為術中外科顯微鏡下顯示左側齒狀韌帶（箭頭所示，L為左側、R為右側、F為足側、H為頭側）；2d為術中顯示引流靜脈（箭頭所示）；2e為引流靜脈斷端（箭頭所示）；2f為術后1周DSA顯示，動靜脈瘺消失；2g術后8個月復查頸段MRT2WI，顯示髓內長T2信號減低（箭頭所示）
討論
脊髓動靜脈瘺是脊髓血管畸形中的一類疾病，該病患病率極低，相當于腦動靜脈瘺患病率的1/10。依據瘺口與脊髓、硬脊膜及椎體的位置關系，可將脊髓動靜脈瘺細分為椎旁動靜脈瘺、硬膜外或硬膜上動靜脈瘺、硬脊膜動靜脈瘺以及髓周動靜脈瘺。顱頸交界區的動靜脈瘺罕見，且多為硬脊膜動靜脈瘺。硬膜下動靜脈瘺可累及脊髓組織、神經根或脊髓終絲，其供血動脈可為根髓動脈或根軟膜動靜脈。顱頸交界區脊髓組織（包括延髓及高位頸髓）的血供主要來源于脊髓前動脈和脊髓后動脈，其中脊髓后動脈或稱為脊髓外側動脈多起自椎動脈穿硬膜之前的后外側面，也可自椎動脈穿于齒狀韌帶與副神經脊髓根之間，到達延髓下部入硬膜后發出或起自小腦后下動脈，在蛛網膜下腔內穿行后分成數支細小動脈供應相應部位的脊髓組織。
脊髓前動脈由成對的脊髓前腹側動脈吻合而成，穿過枕骨大孔，在脊髓前正中裂內或延髓腹側下行，供血走行區域的脊髓組織。顱頸交界區的硬膜血供來源豐富，包括椎動脈直接發出的節段性硬膜分支、腦膜前動脈、腦膜后動脈、咽升動脈的硬膜分支及枕動脈的硬膜分支等；而該部位的硬膜內靜脈主要由沿延髓及高位頸髓分布的靜脈構成的靜脈叢引流，該靜脈叢具有豐富的縱橫吻合，向上可與顱內靜脈相續，向下可與低位頸髓靜脈相連通。
通常認為，硬脊膜動靜脈瘺發生于神經根穿硬膜處，由根動脈的硬膜分支伴神經根穿過硬膜后直接與引流靜脈形成動靜脈之間的直接溝通，從而引起正常脊髓回流靜脈高壓，導致脊髓水腫。絕大多數硬脊膜動靜脈瘺發生于胸腰段，僅約2%發生于顱頸交界區。國內有學者從胚胎發育、病理生理機制及術中解剖等方面對不同部位的硬脊膜動靜脈瘺進行分析，認為顱頸交界區與其他部位具有明顯的一致性。
不同部位的硬脊膜動靜脈瘺在臨床表現上具有明顯差異，即顱頸交界區的硬脊膜動靜脈瘺除可引起常見的脊髓水腫外，約34%～45%的患者以蛛網膜下腔出血起病，這與胸腰段病變有較大的區別，但出血的具體機制尚不明確。以出血起病的患者，其造影常表現為引流靜脈迂曲擴張，出血與否與引流靜脈的方向相關，若主引流向顱內，則其出血的可能性較大；反之，則引起相應部位的脊髓水腫。但該組病例數量有限，這一差異是否有統計學意義尚有待進一步考證。顱頸交界區硬脊膜動靜脈瘺的治療與其他部位的類似，可采用介入栓塞或顯微外科手術，但由于其供血動脈之間有著豐富的吻合且這些動脈多比較纖細，故栓塞難度較大，且復發率較高。
目前認為，顯微鏡下直接將動靜脈之間的異常溝通電凝切斷可能為更佳的治療手段。髓周動靜脈瘺約占所有脊髓動靜脈瘺的10%～20%，由根髓動脈發出的脊髓前動脈或脊髓后動脈分支供血，在脊髓表面的軟膜上形成動靜脈直接溝通。國外文獻報道的髓周動靜脈瘺病例中，可見供血動脈均為脊髓前動脈或脊髓后動脈，引流靜脈為延髓周圍的靜脈網，除1例因血管異常擴張壓迫副神經導致斜頸外，其余病例均與我們報道的該例患者發病情況相似，即以蛛網膜下腔出血起病，經過栓塞或手術治療后獲得了較好的治療效果。
顱頸交界區硬脊膜動靜脈瘺較髓周動靜脈瘺更為多見，可表現為脊髓水腫，也可引起蛛網膜下腔出血；而顱頸交界區的髓周動靜脈瘺尚未見報道引起脊髓水腫的病例，二者的供血動脈來源明顯不同，可通過全腦DSA進行鑒別，顱頸交界區髓周動靜脈瘺若由脊髓后動脈供血則與硬脊膜動靜脈瘺較難鑒別，需在術中仔細辨認血管的解剖構筑。
我們報道的這兩例患者中，前者的瘺口位于脊髓表面，供血的脊髓后動脈走行于齒狀韌帶背側，而后者的瘺口位于硬膜上，動脈化的引流靜脈走行于齒狀韌帶腹側，術中需剪斷齒狀韌帶方可將其暴露。因病例罕見，這一區別是否具有普遍意義尚不明確，若未明確區別二者，在術中誤將脊髓后動脈進行切斷，將影響脊髓的正常血供，從而導致嚴重的術后并發癥，故在臨床中遇到該類患者需進行仔細鑒別。