顱骨血管瘤">海綿狀血管瘤（calvarial cavernous hemangioma，CCH）是原發于顱骨內的良性血管源性腫瘤，發病率低，約占骨腫瘤的0.2%，占顱骨腫瘤的7%~10%。2014年6月收治CCH合并肝臟血管瘤1例，現報道如下。
1.病例資料
病人，男，34歲，以發現左前額頭皮下腫物2年入院。既往無頭部外傷史及家族性遺傳病史。入院后體格檢查：左額頭皮下可觸及一直徑約2.5 cm腫物，質硬，無活動，無壓痛，表面皮膚正常。頭顱X線檢查示左額骨類圓形低密度影，邊界清楚（圖1A）。
圖1A.術前頭顱X線正位像，示左額骨類圓形低密度影，邊界清楚；
頭顱CT示左額骨局部梭型膨大病灶，約2.3 cm×2.0 cm大小，邊界清楚，其內可見多發點狀及針狀致密影，內板明顯變薄、外板消失（圖1B）。頭顱MRI示左額顱骨內類圓形稍長T1、稍長T2信號病灶，邊界清楚，直徑約2.5 cm（圖1C、1D）。
圖1B.術前頭顱CT骨窗像，示左額骨局部梭型膨大病灶，邊界清楚，其內可見多發點狀及針狀致密影，內板明顯變薄、外板消失；C、D.術前頭顱MRI示左額病灶呈稍長T1、稍長T2信號，信號不十分均勻；
腹部彩超檢查示肝右葉多個高回聲結節，最大約26mm×24mm，邊界清楚，形態規則，考慮為肝臟多發血管瘤（圖1E）。
圖1E.術前腹部彩超示肝右葉多個高回聲結節，邊界清，形態規則；
胸部CT平掃及上腹部CT增強掃描示肝右葉多發類圓形低密度病灶，成漸進性、不均質、填充樣強化，考慮肝右葉多發血管瘤（圖1F）。
圖1F.術前上腹部CT增強掃描可見肝右葉多發類圓形低密度病灶，成漸進性、不均質、填充樣強化；
全麻下行左額顱骨腫瘤切除+Ⅰ期鈦網修補術。術中見腫物位于左額顱骨內，暗紅色、質硬韌、血供豐富，直徑約2.5 cm，沿腫物周圍完整銑下骨瓣直徑約3.5 cm，見硬膜完整，表面無變化，骨蠟止血后，鈦網修復顱骨缺損。術后病理結果為額骨海綿狀血管瘤（圖1G）。術后病人恢復好，無并發癥。術后1年隨訪，未見腫瘤復發，肝臟血管瘤未見明顯變化。
圖1G.術后病理表現（HE，×400），示薄壁血管及由單層內皮細胞被覆的血竇組成，血竇由纖維間隔及骨小梁分割，符合海綿狀血管瘤病理特征
2.討論
CCH好發于20~40歲青壯年，女性多見。腫瘤起源于板障，多發生于額頂骨，約85%為單發病變。腫瘤呈膨脹性生長，可引起明顯的內外板骨質破壞，部分病人主要向內生長，外板可保持完整。CCH以無痛或輕微癥狀、緩慢生長的顱骨腫物為主要特征，腫瘤巨大并侵入顱內時可伴有顱內壓升高及相應的神經系統定位體征。顱骨X線腫瘤呈圓形、類圓形、橢圓形或者蜂窩狀的邊緣相對整齊的密度減低區，中心骨小梁不明顯。CT掃描病灶多為梭形或橢圓形混雜密度骨質破壞區，膨脹性生長，周邊清晰，局部軟組織可反應性腫脹。
骨窗像可見“日光放射”骨針改變。MRI呈等或長T1、等或長T2信號，信號不十分均勻，信號的變化與CCH內部骨質破壞的程度、殘余骨質的致密程度以及合并出血、鈣化、血栓形成及纖維結締組織增生等原因有關。本例患者頭顱CT提示病灶以板障為中心呈梭形膨脹性生長，邊界清楚，累及內外骨板，其內可見多發針狀致密影，呈“日光放射”狀，較為典型。CCH主要與嗜酸性肉芽腫、朗格罕氏細胞瘤、骨瘤、骨肉瘤、骨纖維增殖異常、腦膜瘤等、轉移瘤等鑒別。手術是CCH的主要治療措施，應切除血管瘤周邊1 cm的正常顱骨。對病變巨大者，可術前行栓塞，減少出血。
根據術前影像學特點，高度懷疑為CCH的，尤其對于腫瘤較大（≥3 cm），預計可以全切的病例，術前可行顱骨CT三維重建，全切除腫瘤后行人工骨或鈦網修補缺損。本文病例盡管腫瘤直徑不足3 cm，但整塊切除后，顱骨缺損達3.5 cm，故同時行鈦網修補，術后2年隨訪，腫瘤未見復發，取得良好效果。CCH發生的原因尚不清楚。有學者認為海綿狀血管瘤起源于未分化的間充質細胞，在各種刺激因素作用下，分化并增殖為含血管結構的組織，并發育成海綿狀血管瘤，外傷是誘發間充質細胞分化一個重要刺激因素，約有25%的病人與顱骨外傷有關。
有文獻報道CCH可合并其他臟器如肝、脾、腎、腎上腺等的血管瘤，但極為罕見，并將多個器官發生血管瘤稱為“彌漫性血管瘤病”或者“多器官血管瘤病”。肝臟血管瘤可能與染色體變異、激素刺激、血管內皮生長因子調節有關，在這些原因作用下，致使胚胎發育過程中肝臟血管發育異常，血管呈腫瘤樣增生。一般情況下，肝臟血管瘤及腎囊腫行彩超及腹部CT平掃即可明確診斷。對多發肝臟血管瘤，最大病灶<5 cm，無癥狀，肝功能正常，無需手術。