臨床資料
患者，女性，35歲，農民，以“左手及左前臂肌肉萎縮5年”為主訴來診入院。天冷時癥狀加重。無法使用筷子、扣紐扣，無其他肢體無力，無肢體疼痛、麻木，無大小便障礙。查體:內科檢查(－)，神志清楚，腦神經(－)。左手大、小魚際肌、骨間肌及左側前臂肌肉萎縮(見圖1)，左手指用力時可見左側食指不自主顫動。雙側屈肘肌力5級，伸肘肌力5級，左側屈伸腕肌力3級，左側屈指肌力3級，伸指肌力2級，雙下肢近、遠端肌力5級，肌張力正常。
左側肱三頭肌肌腱反射亢進，雙側霍夫曼征陽性，余病理征未引出。深淺感覺未見異常。頸椎MRI:C5～6脊髓變細，髓內可見片狀異常信號，矢狀位脊髓前后徑變扁平，髓內見異常高信號影(見圖2～3)。肌電圖(EMG):左正中神經運動傳導末端潛伏期延長，波幅降低。左側尺神經運動傳導波幅降低。左側第一骨間背側肌EMG松弛時可見失神經電位，輕收縮時運動單位減少，重收縮呈單純相。左側小指展肌EMG輕收縮時運動單位減少，重收縮呈單純混合相。左側拇短展肌EMG輕收縮時運動單位減少，重收縮呈單純混合相。左側外展小指肌、拇短展肌、第一骨間肌呈神經源性損害。血生化:肝功能、腎功能、血脂、血糖(－)，肌酶(－)，甲狀腺功能(－)，人類免疫缺陷病毒(HIV)(－)，梅毒抗體(－)。
前路C5～6椎間盤切除減壓、植骨融合內固定術，術中見頸椎管內硬脊膜表面靜脈叢迂曲擴張，硬脊膜僵硬、彈性差。手術過程順利，出血400mL，未輸血。術后復查頸椎側位片內固定位置良好(見圖4)。檢查左手食指屈、伸時震顫癥狀消失，1年后患者復查左側屈伸腕肌力5級，左側屈指肌力5級，伸指肌力4級，患者對于治療效果滿意。
討論
平山病是由日本學者Hirayama在1959年首先提出并進行報道的。他指出由于脊髓前角是一個極易缺血受損的部位，在屈頸時硬脊膜囊前移，長期重復壓迫頸髓，造成硬膜囊內后側靜脈叢灌注損傷和頸髓的永久性損傷而發病。
此外，脊髓與脊柱之間生長發育不平衡也是疾病發展過程中的關鍵因素，男性發病居多論證了生長過快是致病原因的觀點。通常，男性身體的快速增長要明顯高于女性，并且平山病的主要發病時期也是在男性快速增高兩年后出現。對老年患者進行研究發現，身體生長一旦停止，硬脊膜前移就不再是此病的誘發因素。與Hirayama認為該病為一種良性單肢體肌肉萎縮癥，只出現在單側肢體，并無感覺傳導路徑、腦神經或者腦功能損傷不同，電生理學大量系統性研究報告中指出不對稱性雙側損傷占95%，下肢損傷占0．1%。
目前此病較為公認的診斷依據為，臨床表現:a)青春期隱匿發病，男性居多；b)局限于前臂遠端肌群萎縮，手指及腕無力；c)寒冷、麻痹和手指伸展時有肌束震顫；d)癥狀多為單側，部分患者出現雙側癥狀，以一側明顯；e)無明顯感覺障礙，無腦神經及括約肌功能障礙；f)病后數年內病情可進行性加重，85%的患者病情在1～5年停止發展。
輔助檢查:a)肌電圖提示萎縮肌肉呈神經源性損害，對側同名的無萎縮肌肉也可見神經源性改變，但周圍神經傳導速度正常；b)影像學:頸椎X線片正常，脊髓造影提示脊髓萎縮(下頸段為主)，頸椎前后徑變扁平；屈頸時頸髓移位前置，脊髓扁平率改變(87%)。
判定標準:a)確診，需具備上述臨床表現及輔助檢查的各項，但如果發病大于10年(特別是20年以上)，影像學可以陰性；b)可能，缺少臨床表中f以外的任何一項，但需具備輔助檢查的各項；c)可疑，缺少臨床表現中除f以外的2項以上，但需具備輔助檢查中的各項，并除外其他相關疾病。其中肌電圖與頸椎MRI檢查起著重要的作用。
平山病不同于其他運動神經元疾病，因該病在肌電圖檢查中表現出獨特的神經源性損傷表現:肌肉運動電位呈現出寬時限或高波幅或不完全修復的狀況，并且多數局限于C6～T1節段脊髓前角細胞所支配的肌肉中。而肌萎縮性側索硬化、進行性肌萎縮等病的電生理學特點是累及多節段脊髓前角細胞及后組顱神經元的廣泛性神經源性損害。在頸椎屈曲位MRI中，由于硬膜囊的前移，通常會看到大量月牙形空隙的產生，這些空隙會導致硬膜囊外腔內靜脈叢充血并影響局部頸髓的血液供應。
隨著研究的深入，Huang等指出在MRI片中盡管屈頸位硬脊膜前移是其最顯著的特征，但此特征僅在40%的健康年輕男性中都有表現，所以不能將其作為診斷的唯一依據。脊髓不對稱性萎縮和后硬脊膜與脊椎的分離尤為值得注意。若在小于25°的屈頸位MRI片中未能看到特征性表現，需繼續觀察不同角度屈頸位的圖像。Xu等給出了平山病患者一系列的頸椎運動異常結果數據。
他們將31例平山病患者的數據與同齡的40位正常人數據進行對比，發現病患的頸椎屈曲角度要比對照組的大，特別是在C5～6節段，實驗組和對照組的頸椎屈曲角度均值分別是11．95°和5．36°(測量角度的方法:在椎體前后壁找中點做一連線，相鄰節段兩線的延長線夾角就是求角度，見圖5)。患者在C5～6、C4～5、C3～4的頸椎屈曲角度均值分別是11．78°、6．1°、5．8°。以上研究結果表明頸椎過度活動甚至局部后凸畸形等結構性病變存在于平山病中。
目前，對于平山病的治療還存在爭議。由于大部分患者在此病癥出現5年內病情自發停止發展，或者使用頸托縮短病程，所以一些作者建議采取保守治療方案。然而，頸托只在穩定病患癥狀方面有效，卻不能改善病情。對于某些病患，盡管使用了頸托，其病癥仍惡化。因此，越來越多的醫生建議進行外科手術治療，鑒于脊髓前角的解剖位置關系，頸前路減壓和硬脊膜成形術已經是常用術式，其對解除受累頸髓節段壓迫及恢復硬膜囊內后側血供的有效性得到了證實。國內也有學者提倡采用頸前路減壓時配合非融合技術以達到減壓和盡可能保留運動節段的目的。但筆者認為采取病變節段融合技術可以有效的限制頸椎過度活動，限制頸椎經常性前屈位動作，防止頸髓動態性損傷。當病變為1～2個節段時，頸椎前方受壓明顯，首選前路短節段減壓，當病變累及3個或4個以上節段，尤其合并發育性椎管狹窄時，宜選擇頸后路減壓。
綜上所述，頸前路減壓結合植骨融合內固定術對于短節段頸髓受累的病例較為可取，初步臨床隨訪結果令人滿意。