脊膜瘤（meningioma）是一種良性脊髓腫瘤，起源于蛛網膜的帽狀細胞或硬脊膜的成纖維細胞。脊膜瘤占椎管內腫瘤的10%~30%。85%的腫瘤位于髓外硬脊膜下，硬膜外的脊膜瘤少見，而椎管外合并骨質破壞的脊膜瘤罕見，僅有1例相關報道。我們收治1例頸椎管外脊膜瘤合并頸椎骨質破壞的病例，報道如下。
臨床資料
患者女，22歲。曾因“右上肢疼痛”于2015年7月在外院住院，行MRI平掃及增強掃描示：C6椎體右側信號改變，右側橫突孔破壞，C6/7椎間孔及椎旁占位，椎動脈被病變組織包繞（圖1），行C5/6前路椎間盤切除椎間植骨融合+椎旁腫瘤部分切除術，術后患者右上肢疼痛明顯減輕，但C6右側橫突病變和椎間孔病變并未完全切除。術后病理報告：纖維組織細胞瘤。
術后19個月，患者因右上肢疼痛、無力3個月于2017年2月6日入我院。右上肢疼痛VAS評分8分，夜間明顯，需使用中樞性鎮痛藥物。查體：頸部活動可，右上肢牽拉試驗陽性，壓頸試驗陽性，右上肢疼痛自頸肩部放射至上臂外側、前臂及右手，肱二頭肌及肱三頭肌肌力4級，右手握力4級，反射活躍，病理征陰性。入院后行頸椎正側位X線片示C5/6術后；CT示C6椎體右側骨質破壞，C6/7椎間孔擴大；MRI示C6橫突病變和椎間孔病變，范圍較前輕微擴大。磁共振血管成像示右側椎動脈無壓迫（圖2）。術前病理會診：借第一次院外手術病理切片到本院病理科會診診斷為梭形細胞瘤，性質待定，傾向為良性腫瘤。
于2017年2月16日在全麻下行頸椎內固定取出+前后路C6椎腫瘤切除+植骨融合內固定術。先從前路Smith-Robinson入路取出內固定，次全切除C6右側椎體及位于前方的腫瘤，鈦籠植骨及鋼板內固定；再取俯臥位，后正中切口，分別置入C5及C7雙側椎弓根螺釘，左側置入連接棒，去除右側C6上關節突、橫突，徹底切除腫瘤組織，顯露椎動脈及神經根，置入右側連接棒，徹底止血。術中見C6椎右側橫突和椎體破壞，腫瘤組織碎軟，淡白色，腫瘤組織包繞椎動脈和C7神經根。術中椎動脈暴露清晰，腫瘤切除完全（圖3），術中冰凍切片病理報告示梭形細胞瘤，傾向良性。術后病理報告：梭形細胞瘤，結合免疫組化：細胞角蛋白（-）、上皮膜抗原（+）、孕激素受體（+）、膠質纖維酸性蛋白（-）、巢蛋白（Nestin）（-）、P53（-）、結蛋白（Desmin）（-）、平滑肌肌動蛋白（+）、D2-40（-）、CD34（-）、S-100（部分+）、KI-67（約5%+）、TLE-1（-）、SOX10（-）、CD68（+）、CD99（+），診斷脊膜瘤，WHOⅠ級（圖4）。
術后復查頸椎CT及MRI示腫瘤切除完全，內固定牢固在位（圖5）。術后右上肢疼痛完全消失，肌力恢復。出院后囑患者3個月、1年及之后每年行MRI復查。患者于術后1年到我院行頸髓MRI及頸椎CT檢查顯示頸髓無受壓，前方椎間植骨融合好，腫瘤無復發（圖6）。
討論
脊膜瘤是髓外硬膜下僅次于神經鞘瘤的第二常見的良性腫瘤，以40~70歲女性好發，胸椎管內最為多見。本例患者為22歲青年女性，發生于頸椎。既往研究報告表明，85%的脊膜瘤在硬膜內，有7%向硬膜外擴展，8%完全在硬膜外，像本例突破椎管并骨質破壞者罕見。通過查閱相關文獻僅發現1例椎間孔及骨侵蝕的國外報道，患者為39歲女性，因雙下肢進行性麻木無力、步態不穩，行MRI檢發現T3/4、T5/6水平兩處髓外脊膜瘤，并分別侵及T3/4左側和T5/6右側椎間孔，術中發現腫瘤伴鈣化及骨侵蝕。
脊膜瘤的發病機制已有了一些推測。有人認為其是由沿著周圍神經延伸的蛛網膜細胞而產生，這些異位或分離的蛛網膜組織最初聚集在蛛網膜絨毛，特別是周圍神經根袖的周圍，在這里脊髓軟腦膜直接匯入硬脊膜。也有人認為神經根周圍的硬脊膜可能含有殘留的胚胎蛛網膜絨毛淺層，可以解釋硬膜外和一些神經根周圍的脊膜瘤；還有人認為蛛網膜組織島可能會遷移到硬膜外間隙，如眶內的脊膜瘤并沒有關聯的視神經鞘。因此也可以解釋本例脊膜瘤突破到椎管外，但是此現象在臨床上極為罕見。脊膜瘤的鑒別診斷包括神經鞘瘤、轉移瘤、淋巴瘤和結核瘤。本例患者影像學上表現為腫塊從椎管內沿右側椎間孔向外呈“啞鈴狀”生長，椎間孔受壓膨脹擴大，首先考慮為通過右側C7神經根走形點的神經鞘瘤，但脊膜瘤也不能完全排除。但又伴有椎管外骨質破壞，也有可能為轉移性腫瘤。然而轉移性腫瘤多發于老年人，多有原發腫瘤病史，而且第一次院外手術病理切片診斷為梭形細胞瘤，傾向于良性。為進一步明確診斷及手術方案還需結合影像學及手術中病理學檢查。
硬膜外尤其椎管外脊膜瘤的預后很大程度上取決于手術切除的程度。在安全的情況下，應完全切除以減少復發的風險。本例患者第一次手術腫瘤切除不完全，導致術后很快復發再次出現癥狀。所以，在術前和術中做出正確的診斷是十分重要的，因為它會決定手術的方式和范圍，直接影響患者的預后。本例患者為年輕女性，在診斷未能完全明確的情況下應盡可能完成全切，但腫瘤為硬膜外侵犯，并伴有骨質破壞和椎動脈包繞，這為全切增加了很大的難度。為了實現全切，術前先行頸部MRA，判斷其優勢椎動脈，就是為了必要時犧牲右側椎動脈。最終為了保證腫瘤切除完全及前方的穩定性，先實施了前方腫瘤切除鈦籠植骨融合內固定，再翻轉體位行C6右側橫突切除，清晰暴露出右側椎動脈，以實現對腫瘤的完全切除。硬膜外脊膜瘤的遠期預后尚不清楚，但脊膜瘤患者術后3個月應行MRI復查，此時評價腫瘤的切除程度較為準確。術后10年內每隔1~2年進行一次MRI檢查。脊膜瘤的復發率大約在6%~15%。復發率可能取決于腫瘤是否被完全切除。如果腫瘤完全切除，5年、10年、15年無復發生存率分別為93%、80%和68%；次全切除的病例，5年、10年、15年無復發生存率分別為63%、45%和9%。其他與預后不良的相關因素還有：硬膜外侵犯，年齡＜50歲，多發病灶、鈣化、骨化，和病灶位于前方。本例患者術后1年復查，前方椎間植骨融合良好，未見腫瘤復發。囑其之后每隔1年再來院復查。