副脊索瘤是一種組織起源至今不明的罕見軟組織腫瘤，成人多見，男性略多于女性，多發生于四肢遠端深部軟組織，臨床常表現為緩慢生長的無痛性軟組織腫塊，局部擴大手術切除后偶見復發和遠處轉移。2002年世界衛生組織新分類將軟組織混合瘤、肌上皮瘤、副脊索瘤歸為同一組疾病，自1951年Laskowski首先描述了此病后，目前國內外文獻報道多為發生在四肢的個案報道，本文將報道1例罕見的發生在頜骨的副脊索瘤病例，描述該疾病發生在這一特殊部位的病例特點，并對發生在骨的副脊索瘤的研究進展作一綜述。
1.臨床資料
患者女性，34歲，因右側下頜后牙區一無痛性漸大包塊1年，于2017年2月3日入院。臨床檢查：全身情況良好，未見異常。專科檢查：雙側面部不對稱，右側面部稍腫脹，觸診質軟，壓痛不明顯。口內見46、47牙體未見明顯異常，無叩痛，無松動，46、47頰側牙齦顏色、形態正常，可捫及明顯膨隆，觸診質中，無壓痛。頦部、雙側頜下未捫及明顯腫大淋巴結。
口腔錐形束CT（cone-beam CT，CBCT）檢查示：46、47區下頜骨可見一大小約20.6mm×11.6mm×10.4mm的不規則低密度影，邊界不清，頰側密質骨膨脹變薄，部分穿破，囊腔周圍可見大小不一的分房，46、47牙根包含其內，牙根無明顯吸收（圖1）。穿刺檢查：于46、47頰側穿刺抽出0.1mL暗紅色液體。
患者于2017年2月4日在我院行46~47區病變刮除術，術中見囊腔內有分隔，將囊腔內病變完整刮除并送病理檢查。重慶醫科大學病理檢查結果（圖2）回示：瘤細胞胞質嗜酸性，呈巢狀或索狀排列，局灶腺樣排列，并見黏液樣間質，核分裂相少見（約1個/10HPF），結合免疫組化結果（圖3）：SOX-10（-），S100灶性弱（+），MyoDI（-），Myogein（-），CD138小灶（+），CD38（-），GFAP（-），CD34血管（+），CD31血管（+），ERG血管（+），P63（-），Calponin（+），CK散在小灶（+），EMA（+），Ki67約5%（+），CKH（-），CK（-）L，CD68散在少許（+），SMA（-），Des（-），Vim（+），診斷傾向于副脊索瘤。
