侵襲性纖維瘤病（AF）是一類少見的，具有侵襲性的腫瘤，發生于顳下窩者極少，現報道我科收治的3例AF患者如下。
1.病例報告
病例1：女，22歲，因“發現左眼球突出1月余”就診。既往闌尾切除史，否認家族及遺傳病史。查體：眼部正常，Ⅰ°張口受限，胸片、心電圖無異常。眼眶磁共振平掃＋增強掃描考慮惡性腫瘤病變可能。于全身麻醉下行手術切除。術中見瘤組織呈灰白色，質韌，包膜欠完整，與周圍肌肉組織界限不清。病檢為AF，SMA（＋），P16（＋），β－catenin（＋）。術后補充放療50Gy，2年未復發。
病例2：男，32歲，因“右側面部紅腫疼痛6個月”就診。既往體健，否認家族及遺傳病史。查體：右面部可捫及4 cm×4 cm大小腫塊，周界不清，質中，表面皮膚紅腫，破潰伴溢液，Ⅱ°張口受限。胸片、心電圖無異常，頜面部CT平掃考慮感染性病變，不排外腫瘤可能。于全身麻醉下行手術切除，病檢為AF。術后補充放療50Gy，半年未復發。
病例3：男，58歲，因“發現右咽側腫物5月余”就診。查體：Ⅰ°開口受限，右咽部可見大小約3.5 cm×4 cm膨隆，邊界不清，質中。頜面部CT平掃提示：右頜下、咽旁惡性腫瘤可能（圖1）。全身麻醉下行病變活檢提示AF（圖2），PCK（＋），S－100（－），Desmin（－），α－actin（＋），β－Catenin（＋）。擇期行手術切除。術后補充放療50Gy，2年后復發。
圖1 顳下窩侵襲性纖維瘤CT表現
圖2 侵襲性纖維瘤的組織病理學表現（蘇木精－伊紅染色，×100）
2.討論
AF又稱瘤樣纖維組織增生，是由成纖維細胞單克隆異常增殖引起的軟組織腫瘤。患者常因病變區感覺異常、疼痛、感染或張口受限就診。臨床上需與神經束膜瘤、纖維粘液肉瘤、脂肪肉瘤、結節性筋膜炎、肌纖維母細胞肉瘤、纖維病理學表現為分化良好的纖維細胞和膠原纖維束狀交織排列，無明顯異型性和核分裂相。如病灶中可見異常不典型增生及異常核分裂象，則提示惡變可能。免疫學上表現為SMA（＋），P16（＋），β－catenin（＋），CD34、S100弱陽性，CD117、PDGF（－）。
MRI多呈現浸潤性生長，累及鄰近肌肉，長軸與肌肉一致，境界不清，邊緣呈爪狀，常造成周圍骨質壓迫吸收和血管推擠移位。T1加權相呈等或稍低信號，T2加權相多呈中等及稍高信號，其內可見條狀、斑塊狀、星芒狀低信號帶，增強掃描病灶明顯強化，無出血及壞死區。
目前AF多采用手術為主的個性化綜合序列治療。多數學者主張切緣距腫瘤2～3 cm，將受累肌肉、腱膜、骨膜、骨質一并切除以確保切緣陰性，術中應行切緣多點冰凍病理，以確認病灶完整切除，術后復發率約為19%。對不能完整切除的病變，可行減量手術，術后需補充放、化療、激素治療和生物治療。位于頜面部的病變，多與重要血管、神經粘連，常不能完整切除，術后需補充其他治療。為減少術后缺損影響患者面容和功能，近年來張建國等采用I125放射粒子治療頭頸部侵襲性纖維瘤取得了較好的效果。歐洲AF治療協作組專家提出頭頸部AF的患者，可觀察1～2年，不能自發消退者，先采取藥物，治療無效者再采取放療或聯合手術，為臨床治療提供了新的選擇。
位于顳下窩的AF因位置深在，影像學檢查易誤診，術前可行CT引導下的穿刺活檢以明確診斷。對于不能接受手術的患者，可選擇輔助治療手段，但須嚴密隨訪。