（一）反流性食管炎：
并發食管狹窄等的反流性食管炎患者反流的內容物與食管-賁門失弛緩癥不同，它的反流物可有酸臭味，有時可含有膽汁。
（二）彌漫性食管痙攣：
也是一種原發性食管動力障礙性疾病，X射線鋇餐檢查時有開塞鉆樣表現。
（三）硬皮病：
患者除皮膚表現外，還常有平滑肌損害而出現食管的癥狀。明顯的免疫學異常和典型的皮膚損害對診斷有幫助。
（四）惡性腫瘤：
惡性腫瘤細胞侵犯食管肌間神經叢，損害節后LES的神經支配，或腫瘤環繞遠端食管，壓迫食管，引起類似食管-賁門失弛緩癥的表現。
