診斷標準：
1、脾明顯腫大；
2、外周血可見幼稚細胞和有核紅細胞，有數量不一的淚滴樣紅細胞，病程中可有紅細胞，有數量不一的淚滴樣紅細胞，病程中可有紅細胞、白細胞和血小板增多和減少；
3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”；
4、脾、肝、淋巴結病理切片顯示纖維組織明顯增生。
治療：
盡管干擾素-α對本病有效，然而尚無一種療法能使基本病程逆轉或得到控制。治療只是針對并發癥。雄激素，脾臟切除，化療（羥基脲）和放射療法都曾用以緩解病情。紅細胞生成素水平比貧血程度相對要低的患者，皮下注射紅細胞生成素可減少輸入紅細胞。對嚴重貧血患者主要療法是輸紅細胞。對病情進展快的年輕病例，應考慮異基因骨髓移植。