骨髓纖維化的概念及診斷

①概念 骨髓纖維化（myelofibrosis，MF）簡稱髓纖。是一種由于骨髓造血組織中膠原增色其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發性髓纖又稱“骨髓硬化癥”、“原因不明的髓樣化生”。

本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血，典型的臨床表現為幼粒．幼紅細胞性貧血，并有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常出現干抽，脾常明顯腫大，并具有不同程度的骨質硬化。

②診斷 目前國內診斷MF的標準如下：

Ⅰ）脾明顯腫大；

Ⅱ）外周血象出現幼稚粒細胞和/或有核紅細胞，有數量不一的淚滴狀紅細胞，病程中可有紅細胞、白細胞及血小板的增多或減少；

Ⅲ）骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”；

Ⅳ）脾、肝、淋巴結病理檢查示有造血灶；

Ⅴ）骨髓活檢病理切片顯示纖維組織明顯增生。

上述第Ⅴ）項為必備條件，加其他任何兩項，并能排除繼發性MF及急性MF者，可診斷為慢性MF。