骨髓間充質干細胞(BMSC),既往稱為骨髓基質成纖維細胞,是一類起源于中胚層的成體干細胞,具有自我更新及多向分化潛能,可分化為多種間質組織,如骨骼、軟骨、脂肪、骨髓造血組織等。
骨髓BMSC的遷移、定植、增殖與分化,需要從外界獲取信息。其分化方向取決于所在的微環境。這里的”微環境”不僅包括骨髓微環境,還包括局部間質組織微環境。
PMF患者骨髓微環境改變有:間質細胞增多及發育異常的巨核細胞聚集、細胞外基質蛋白增加,血管生成增加,竇狀隙擴張伴血管內造血,骨硬化等。這種改變呈片狀分布,不同患者或同一患者不同部位骨髓改變有所不同。
局部間質組織微環境涉及多種因素骨髓基質蛋白,細胞間、細胞與基質間接觸,局部細胞、生長因子濃度及受體表達情況等。
AMM患者骨髓成纖維細胞是否由骨髓BMSC分化而來，尚未明確。但研究發現骨髓微環境、BMSC及造血干細胞間存在極其微妙的關系,這可能與PMF發病有關 。